如何处理新生儿复杂先心病术前危急状态?

  新生儿和小婴儿在心脏手术前后的监护处理与年长儿有明显不同。随着先天性心脏病(Congenital Heart Disease, CHD)的手术向新生儿、小婴儿复杂先天性心脏病(先心病)发展,围手术期的诊治观点和方法也不断得到改进和更新,使得手术成功率提高,术后并发症减少,提高了近远期疗效。本文就如何处理新生儿先心病术前危急状态作一阐述。
1.导管依赖型复杂先心病
  新生儿期危重复杂先心病中导管依赖型病例占大多数,术前禁止或慎用氧疗,保持动脉 导管开放,适宜的强心药物支持,是调整循环和心功能的主要措施。
1.1 前列腺素E1 保持动脉导管开放
  导管依赖型的病例通常分为三类:①肺血流依赖型,如肺动脉闭锁(伴或不伴室间隔缺 损)、三尖瓣闭锁、重症肺动脉瓣狭窄、功能单心室伴肺动脉闭锁或狭窄等。 ②体循环血流依赖型, 如左心发育不良综合征、主动脉弓中断、严重主动脉弓狭窄、重症主动脉瓣狭窄等。③ 体、肺循环混合型,如大动脉错位(室隔完整型)。这些患儿依赖动脉导管的残存,形成左向右或右向左分流,以维持肺动脉或体动脉灌注,否则将出现严重低氧血症,低灌注性休克,心肌功能障碍,以及代谢性酸中毒和肝肾功能不全。
  维持动脉导管开放,选择前列腺素E1(prostaglandin E1,PGE)静脉滴注,PGE1 剂量:0.05~0.1 ug/kg.min, 脂质体PGE 1 ( 凯时) 剂量3~5ng /kg.min 启用。通常应用PGE1 20分钟左右,体循环氧饱和度上升15%~20%,动脉导管连续性杂音出现,酸中毒逐渐纠正,为术前检查和调整心功能赢得了时机。但是必须注意动脉导管开放后,PDA 的分流方向与流量,取决于体循环阻力和肺血管阻力变化,以及心房内分流孔大小。随着PGE1 的药物性降压作用,当体循环容量欠缺时血压下降;当肺血管阻力降低,肺循环呈现优势分流,体循环容量不足,出现低血压少尿。此时肺循环容量超负荷,诱发心功能不全和再次低氧血症。如PDA 开放时心房内缺损小,呈限制性分流状态,心房水平氧合血混合差,临床缺氧症状不改善,而PGE1 的药物副作用出现。PGE1 的主要并发症有:发热14%,呼吸暂停12%, 外周血管扩张 10%,心动过缓 7%,心动过速3%。 鉴于PGE1 静脉滴注影响呼吸Meckler
GD 等研究推荐小剂量应用PGE1(0.01ug/kg.min),可有效维持PDA 开放,减少并发症和避 免肺血管阻力进一步降低。因此,用药时必须密切观察RR、HR、T、BP,发现异常及时对症处理。Lim DS 等曾报道:接受PGE1 治疗的新生儿,给予氨茶碱或咖啡因可以将呼吸暂停发生率降至最低。通常在用药12~36 小时,患儿酸中毒被纠正,从而避免了在病情不稳定时实施急诊手术,提高了手术成功率。
1.2 药物关闭动脉导管
  早产儿 PDA 肌纤维少,收缩时不能关闭其管腔,胎龄愈小,PDA 对前列腺素舒张反应愈强,吲哚美辛抑制前列腺素合成酶,降低前列腺素水平,导管平滑肌收缩,达到治疗作用,吲哚美辛0.1-0.2 mg/kg 鼻饲管给药,吲哚美辛促使抗利尿激素(ADH)释放导致少尿,出现短暂的水钠潴留,可给予呋塞米 0.3mg/ kg,减轻对肾脏副作用。Rennie 等提出:吲哚美辛剂量0.2mg/kg.q12h.,减少水钠摄入量30%,或吲哚美辛 剂量0.1mg/kg.qd.肾不良反应小。并推荐布洛芬替代吲哚美辛。
1.3 体、肺循环平衡与心功能支持
  随着PGE1 应用时的肺血管阻力降低,进入肺循环的血流增多,体循环心室的容量超负荷,而影响体循环灌注时,采取轻度通气不足,控制吸入氧浓度来增加肺血管阻力,从而“平衡”体、肺循环。见表1。除此,正确使用变力性血管活性药物,降低后负荷,对容量超负荷的体循环心室支持,提高全身灌注量。对 EF、FS 正常或高于正常,体循环前向性血流相对不足,存有大量心内分流 患儿,Qp/Qs 愈大,左心室前向性血流愈小(r=-0.77)。此时ACEI类药物:开博通0.2~0.3mg/kg.q8h,利尿剂:呋塞米1mg/kg.q8h ~q12h, 降低外周血管阻力和容量负荷,小剂量儿茶酚胺药物:多巴酚丁胺,或多巴胺5ug/kg.min支持,控制心衰。必要时气管插管呼吸机支持,一旦心功能改善,早期手术纠治。
表1.正压通气与循环影响

2.循环灌注障碍诱发的坏死性小肠炎
  存在动脉导管依赖性体循环血流的新生儿,如脉压差增大30 mmHg 或以上者,并发循环灌注障碍诱发的坏死性小肠炎(NEC)的几率偏高。新生儿坏死性小肠炎多见于低体重早产儿,但先心病本身就是NEC 的重要诱因。体--肺分流的心内外缺损如HLHS,A-PW,Truncus,单心室病例,围术期发生NEC 的风险最高可达7%~13%,胎龄越小风险越高。对行B—T 分流术,主动脉弓(IAA,CoA)术后患儿,也因存在肠系膜缺血因素,在提供胃肠营养时需谨慎。
附一病例:
· 某小宝,男,2 天,2.7kg
· 术前严重缺氧,SatO2 25%,心肺复苏后急诊手术
· 诊断:SV,PA ,VSD, CAVC,PDA(小)
· 手术:B-T 分流术(3.5mm 管道),CPR 时手术,延迟关胸
· 术后:低心排,少尿,上腔静脉血氧>桡动脉?SatO2 73%~80%
d1 床边心超:B-T 通畅,发现TAPVC 回流至SVC
d4 关胸术,少量胃肠 + 静脉营养
d10-d12 腹胀停胃肠营养,怀疑NEC,保守治疗
d14 腹部探查术- 肠穿孔,切除 40cm 肠段,腹腔引流
d28 因营养不良,肺部感染,多脏器功能受损,家长放弃治疗
  由此可见,在复杂重危状态下手术,尽管术后循环支持有效,但组织脏器缺氧和灌注不足,导致的多脏器损害难以恢复。
3. 危急状态的镶嵌治疗
  复杂危重先心病的镶嵌治疗是近几年发展的姑息方法,尤其对处于危急状态的左心发育 不良、大血管错位等患儿,术前镶嵌治疗包括心脏间隔造口交通术和体肺动脉侧枝血管封堵 术,以及术前侧枝封堵后,再接受外科纠治手术,减轻了术后肺血流过多和左心容量负荷增 加导致的心衰发生。术中镶嵌治疗多见于多发性肌部室缺封堵和肺动脉分支狭窄支架置入术,此方法不受患儿年龄、体重的限制。
3.1 房间隔造口术
  房隔造口术是复杂先心手术前的过渡性治疗,或从出生至手术之间的等待较长;心房间 隔限制性分流,如TA、PA/IVS、TGA、HLHS,需行房间隔造口术来减压,保持心内氧合血的混合而改善缺氧,对TGA/ IVS 维持左心室压力与构型更是十分重要。
3.2 球囊瓣膜成形术和血管扩张术
  新生儿重度PS 约90%行球囊瓣膜扩张术成功,能长期缓解压力阶差。但是,球囊瓣膜成形术后患儿仍可表现紫绀,这与肥厚的右心室顺应性差有关,短期给予 PGE1 保持PDA开放,增加肺血流,待5~7 天右心室顺应性改善,氧饱和度达到目标值。如果不改善则需再行B-T 分流术。
  新生儿重度主动脉瓣狭窄或主动脉弓狭窄,行球囊轻度扩张改善症状,等待适宜时机再行纠治术。
3.3 血管支架置入术
  部分危急状态复杂先心病由于各种原因暂无法行体外循环手术,PDA 内安置血管内支架保持开放,可获得较好的临床短期效果。Gibbs 等对年龄4-78d 的19 例(HLHS 、PA、TR),安置血管内支架维持动脉导管通畅,HLHS 平均成活57d,但肺动脉血流量不易控制。 Gewilling 等报道10 例肺循环依赖动脉导管的新生儿,导管内安置支架后紫绀改善达3-4
月,随后管腔狭窄,血流下降。
  综上所述新生儿复杂先心病危急状态的积极处理,对降低死亡率,积累经验,促进规范诊疗,有着积极的意义。
    2016/6/25 9:03:20     访问数:497
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