心律失常性心肌病的诊断和治疗

作者:齐书英[1] 
单位:解放军980医院[1]
   心律失常性心肌病 (tachycardia-induced cardiomyopathy,TIC)又称心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy),是指长期快速的、不规则的、不同步的心肌收缩引起心房或心室功能不全,在心率或节律得到控制后,心功能可部分或完全恢复正常的一类心肌病。也就是说心动过速可以是原发的、始动因素,而心肌病是继发的、可逆的,是持续性心律失常的结果,可随心律失常根治部分或完全恢复。因此,尽早识别这一类型心肌病,及时根治其心律失常病因,具有极大的临床意义和价值。
1  心律失常性心肌病的认识历史
   心动过速性心肌病最早是由Gossage等在1913年报道,他们发现一些合并左室功能不全的持续性快速心律失常患者,在心室率得到控制之后心功能可部分或完全恢复。但当时对快速心律失常与心功能不全之间的因果关系尚不清楚。直到80年代末90年代以后,导管射频消融技术的出现和广泛应用,快速性心律失常可以获得根治,并结合前瞻性的动物实验研究,二者的因果关系才逐渐明确肯定。
   1990年由Gruz等报道,室上速频繁发作可导致心功能下降甚至发展为心肌病,并且证实根治室上速后1个月心功能恢复,半年内扩大的心脏可恢复正常,证实了心动过速性心肌病是可以逆转的。1992年Chien等通过自身对照证实,左室射血分数(EF)明显降低的一组非阵发性持续性心动过速患者,在导管射频消融术后2个月左室射血分数明显改善,长期随访恢复至正常。Redfield等采用心房或心室快速起搏方法建立动物模型研究发现,在快速起搏24小时后可以出现血流动力学改变,心功能开始损害且呈进行性加重,持续3-5周后达心力衰竭(心衰)终末期,与人类心衰时血流动力学和神经内分秘的变化相似。1995年先后由Gaita、Menafoglio、Plumb等报道了快速心律失常诱发的心肌病,行导管射频消融后心肌病形态学逆转及心功能恢复。虽然这以后这一心肌病逐渐得到认识,但在临床仍常常被临床医生所忽略。
2  心动过速性心肌病的定义和分类
   对心肌病的定义和分类一直存在着争议和困惑。随着心血管疾病分子时代的出现,一些新的基因、离子通道疾病,以及心律失常相关的心肌病不断被认识和命名,原有1995年WHO根据简单的心脏结构改变特点而进行的心肌病分类方法已经明显过时。2006年美国心脏病协会重新制定了心肌病的定义和分类,将心肌病分为原发性和继发性,前者包括基因源性(离子通道性心肌病)、非基因性和获得性原发性心肌病,后者指继发于全身系统性疾病的心肌病。心动过速性心肌病与围产期心肌病、酒精性心肌病一同包含在获得性原发性心肌病组中。
   2008年初欧洲心脏病协会提出了一个新的心肌病定义和分类方法。在这一指南中明确使用了“心动过速性心肌病”这一名词,并将其归类为扩张型、非家族性/非基因型心肌病中。
根据患者有无基础心脏病,有人将心动过速性心肌病分为纯心动过速性心肌病(pure tachycardiomyopathy)和不纯性心动过速性心肌病(impure tachycardiomyopathy)。
3  心动过速性心肌病的发生机制
   90年代后,Spinale等许多学者通过起搏方法建立心动过速性心肌病动物模型,对这一心肌病的进展及恢复过程进行了一系列的研究。研究证实,持续性心动过速可引起严重的心功能不全,其心功能损害包括收缩功能和舒张功能不全;心动过速不仅可造成整体心脏结构和功能的损害,更可诱发持续的心肌细胞水平的结构和功能损害。
   持续性心动过速导致左室结构和功能的改变,使左室扩大,收缩功能显著降低,左室舒张末压力反而增高,二尖瓣返流进一步加重收缩功能障碍,左室舒张功能也同样受损。这些异常的基础机制是心动过速导致的心肌结构蛋白的异常、细胞外基质的改变,以及糖蛋白的异常。心动过速终止后,左室整体的收缩功能(超声射血分数)可以很快获得完全恢复或显著改善,但心肌显微结构的改变却恢复缓慢,甚至无法恢复。实际上,这种左室泵功能的早期恢复,可能只是左室心肌细胞代偿性肥大和左室壁压力降低的结果,而并不是心肌显微结构和心肌细胞收缩功能真正的恢复。研究已证实,在心动过速终止后左室仍反常性的继续肥大,心肌细胞的改变仍在继续。
   从心肌细胞结构和功能水平,持续性的心动过速可以造成心肌细胞被拉伸、肥大,发生纤维化,基底膜损害,细胞毛细血管减少、血流减少,冠脉储备功能降低。与其他原因导致的心力衰竭相似,心动过速性心肌病患者也存在神经体液系统的改变和信号调节系统的异常。肾素-血管紧张素-醛固酮系统被激活,钠离子调节异常,心房利钠肽水平增高,压力感受器的敏感性降低。心动过速性心肌病患者在心肌细胞结构发生异常改变的同时,电生理特性也发生改变:L型钙通道功能发生异常导致心肌收缩功能损害,而?肾上腺素能受体下调,心肌细胞对β-肾上腺素能刺激反应减弱;心肌细胞动作电位时程延长,复极异常;肥大细胞对牵张激活通道的敏感性异常。心肌细胞还可出现凋亡,一些蛋白调节基因也发生改变。
不仅细胞结构和功能发生改变,细胞外基质也同样发生改变:胶原成分减少,而盐萃取胶原增加,基质金属蛋白酶激活进而降解基质蛋白,一些心肌细胞结构蛋白发生改变,进一步导致心肌舒张功能的损害。氧化应激以及炎症也是心动过速诱发和加重心力衰竭的机制之一。
虽然心动过速性心肌病主要表现为左室功能的损害,但房颤诱发房颤(atrial fibrillation begets atrial fibrillation)却是个很好的房性心动过速诱发的心房心肌病(atrial tachycardia-induced cardiomyopathy)例子。房颤可以导致心房扩大和心房收缩功能损害,关于这一方面的研究更为详尽。
4  心律失常性心肌病的临床特点和诊断
   AIC可发生于任何年龄,以青年男性发生率较高,可发生于各种类型快速性心律失常,包括:房性快速型心律失常、室性快速型心律失常、不适宜窦性心动过速、缓慢型心律失常、左束支阻滞、持续性快速心房/心室起搏等。AIC发生的时间跨度大,可从发现心动过速后几周到20年不等,一般认为,心动过速每天发作时间超过2.4~3.6h,可能导致AIC的发生。近年来,越来越多的资料表明,特发性左束支阻滞的长期存在能逐渐引起左室扩张、收缩功能减退、进而发展为心肌病,称为左束支阻滞性心肌病。显然,左束支阻滞性心肌病这一新概念的推出为获得性心肌病又增添了一个新病因,也为心律失常性心肌病增加了一种新类型。绝大多数的左束支阻滞患者均伴有心血管病,其中仅 10% 的患者因不伴器质性心血管病而诊断为特发性完全性左束支阻滞。长期随访中,约 10% 以上的患者新发心血管病。
AIC的主要临床表现为持续性心动过速伴有类似扩张型心肌病所致的心力衰竭,且当心动过速终止后,心功能和心脏扩大能够部分或完全逆转,后者是AIC最重要的特征。虽然AIC最重要的特征是可逆性,但并非100%患者都能表现出可逆性。原因有两方面:其一,部分患者心动过速造成的心肌损害可能发展至不可逆的阶段,此类患者在慢性心动过速控制后缺乏心室功能改善的证据;其二,部分患者可能发生在有其他器质性心脏疾病的基础上,心动过速可能使存在左室功能进一步恶化,器质性心脏疾病也可能掩盖心功能改善。这就警示我们:凡是有证据的心室功能受损患者应考虑是否存在潜在性的快速心律失常;凡是有左室功能障碍伴有持续性心动过速的患者应怀疑AIC,这样可防止对AIC的误诊及漏诊率,提高对AIC的诊断率。
5  心律失常性心肌病的治疗
   心律失常性心肌病的治疗首先是纠正心衰,最根本的治疗在于对心律失常的处理。临床有效的治疗方法主要有药物、射频消融和起搏治疗。
   药物治疗包括控制心室率和改善心衰症状。药物控制心室率可用于:(1)某些婴幼儿或儿童如药物疗效好、无明显副反应,可考虑先行药物治疗,这样可适当延迟行射频消融的时期,避免因年龄太小接受介入治疗可能出现的并发症。(2)射频消融术前辅助治疗。(3)用于某些不愿或不能行射频消融术的患者。药物的选择应遵循个体化原则,室上性心律失常可以选择洋地黄类、钙拮抗剂及β-阻滞剂,也可选择Ⅲ类抗心律失常药物,室速主要选择Ⅲ类抗心律失常药物。无潜在冠心病患者可以选择Ⅰ类抗心律失常药物。此外,还可以联合使用利尿剂、ACEI/ARB等药物,治疗心力衰竭。
   射频消融是目前根治快速性心律失常最理想、最有效的治疗方法,也是AIC最主要的治疗方法。因为射频消融治疗快速性心律失常的成功率高且较安全,指南建议将“房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速、房速、房扑、特发性室速、不适当的窦性心动过速等反复发作或合并有充血性心力衰竭及合并心动过速心肌病”作为射频消融治疗的明确适应证。指南还建议慢性心房颤动合并快速心室率且药物控制效果不好、合并心动过速心肌病者是进行房室交界区消融的明确适应证。
   对药物复律无效以及反复发作的房颤患者使用起搏器、ICD及消融房室结和植入频率应答式起搏器治疗取得了明显效果。对缓慢性心律失常起搏治疗有绝对适应证,对心室收缩不同步的左束支阻滞患者CRT治疗是理想选择。

    2016/6/12 12:58:57     访问数:625
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