肥厚型心肌病二尖瓣装置异常与梗阻的关系

作者:刘德平[1] 齐欣[1] 
单位:北京医院[1]

   肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为特征的遗传性疾病。这种疾病具有很多表型,包括不对称性室间隔肥厚,左室中部肥厚以及心尖肥厚等。近些年来,已经发现肥厚型心肌病不仅仅有心室的肥厚,很多患者同时存在二尖瓣装置(乳头肌、瓣叶、腱索和瓣环)的异常。这些异常主要由超声心动图评价并且与外科手术相关。
  大约70%的肥厚型心肌病的患者由于二尖瓣SAM现象导致左室流出道的梗阻。早期的研究认为左室流出道梗阻与Venturi效应有关,因为室间隔肥厚引起左室流出道狭窄,左室流出道狭窄可以使血流加快,随之而来的压力下降可以产生足够大的力量使二尖瓣向室间隔移动。但是,已经证实,SAM现象出现在流出道的血流加速之前。并且,SAM开始时左室流出道的平均血流速度仅在90cm/s左右,不足以产生强大的吸引力。目前认为SAM现象和左室流出道梗阻与Venturi效应不完全相关。
  最近,研究发现SAM现象和左室流出道梗阻可能与瓣叶受到血流冲击有关。由于室间隔肥厚,左心室射出的血流束偏向后方,血流冲击二尖瓣游离缘并与之成角(图1),二尖瓣瓣叶被冲击向前朝向室间隔运动,导致左室流出道梗阻。
  必须注意,SAM现象和左室流出道梗阻可能发生在没有室间隔肥厚的患者中。这种情况常常与乳头肌的异常有关,比如乳头肌肥厚,前向融合,乳头肌的方向比较向室腔内侧,以及二尖瓣长度较长和面积较大也是重要的原因。乳头肌肥厚(前后乳头肌相加的质量> 7 g/m2)出现在超过一半的肥厚型心肌病患者中。乳头肌肥厚,常常表现为异常向前与左心室壁相融合。特别是前外侧乳头肌可以延伸至左心室游离壁,后内侧乳头肌可延伸至室间隔。前向融合导致SAM现象和左心室流出道梗阻,因为二尖瓣装置的平面向前移动,二尖瓣叶正好位于左心室射流束上,血流冲击瓣叶朝向室间隔,阻塞了左心室流出道。肥厚的乳头肌也可以向内,彼此相对(内侧移位),乳头肌之间的距离减少(图2)。因为这些几何形态的改变导致与二尖瓣A2部分相连的腱索松弛,使二尖瓣前叶向前朝向室间隔移动(SAM)(图2)导致左心室流出道梗阻。除了乳头肌几何形态的变化,二尖瓣瓣叶长度增加,大约发生在1/3的肥厚型心肌病患者身上,更进一步增加了SAM现象和左心室流出道梗阻,因为冗长的瓣叶直接伸出至左心室流出道阻挡射出的血流。
图1:左室射流束示意图。左室射向主动脉的血流(带箭头的曲线)冲击二尖瓣瓣叶的游离缘并与之成角。
LA左心房   LV左心室  Ao升主动脉  Septum室间隔

图2:肥厚乳头肌导致二尖瓣前叶中部异位和SAM形成示意图。A:与二尖瓣前叶相连的正常乳头肌和腱索;B:显示乳头肌肥厚时,乳头肌之间的距离缩短(二尖瓣前叶中部异位),乳头肌向内减少了乳头肌头部之间和二尖瓣前叶中部的距离,使此处腱索的张力减少;C:腱索的松弛使二尖瓣前叶A2部分牵拉减少,左室射流束冲击使之向前;D:超声心动图短轴图像显示二尖瓣前叶SAM现象,注意与(C)相比


 


    2016/6/8 21:01:29     访问数:1112
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