超声心动图在诊断先天性右位心并复杂心血管畸形中的价值

 【摘要】 目的 观察超声心动图对先天性右位心合并复杂畸形的诊断价值。 方法 以手术结果为“金标准”,心血管造影结果为对照,应用超声心动图按Van Praagh 节段分析法评价69 例先天性右位心合并复杂心血管畸形患者的心脏解剖结构。 结果 69 例右位心患者中镜像右位心28 例,右旋心33例,心房异构7 例。超声心动图和心血管造影对各节段诊断特异性有高度一致性,两方法相比较无显著性差异(P>0.05)。超声心动图对心房方位、心室形态及房室连接、心室动脉连接及主动脉位置诊断准确性均大于91.3%,但对心房异构及某些动静脉畸形诊断较困难。 结论 超声心动图对右位心合并复杂心血管畸形患者大多能作出明确诊断,可作为右位心诊断的首选或筛选方法。【关键词】 心脏缺损,先天性; 右位心; 超声心动描记术,多普勒,彩色The Diagnostic Value of Echocardiography in Congenital Dextrocardia with complex anomalies GUO Fang-mingGong-guojianFAN Min-zhong. Department of Cardiac Ultrasound, Yantaishan Hospital, Yantai 264001,China Corresponding author: GUO Fang-ming, Email: guofmcn@yahoo.com.cnAbstractObjective To evaluate the echocardiographic diagnostic value of congenital dextrocardia in morphologic characterization and cardiovascular anomalies. Methods The structure of dextrocardia with the cardiovascular anomalies, based on operation, were determined by echocardiography according to Van Praagh’s methods compared with angiography. Results Of total 69 patients, 28 cases had mirror-image dextrocardia, 33 cases had dextroversion and 7 cases had atrial isomerism. There have high consistency and no difference in diagnosing dextrocardia with complex anomalies between two methords-echocardiography and angiography (P>0.05), the specificity of transthoracic echocardiography for diagnosing the atrial situs, ventricular structure, or the connection of the ventricle and arteries, arterial situs was more than 91.4%, but sometimes it would be difficult to detect some extracardiac malformations accurately and aerial situs in patients with atrial isomerism. Conclusions Congenital dextrocardia, presented with abnormal segmental connections and complex anomalies, could be diagnosed by echocardiography which could be the first screening choice for diagnosing dextrocardia.【Key words】 Heart defects, congenital; Dextrocardia; Echocardiagraqhy, Dopple, color   先天性右位心患儿多存在复杂心血管系统发育畸形,早期、准确诊断,尽早进行手术治疗,可提高生存率,改善生活质量。本文就1998 年8 月至2004 年8 月入院治疗的先天性右位心合并复杂畸形的患者69 例,以手术结果为“金标准”,与心血管造影结果比较,分析超声心动图对先天性右位心并复杂心血管畸形的诊断价值。资料与方法一、研究对象   对1998 年8 月至2004 年8 月期间69 例先天性右位心合并复杂心血管畸形患者,男53 例,女16 例,年龄4 个月~17 岁,平均(8.1±6.6)岁。二、仪器设备   使用HP5500 超声诊断仪,探头频率为2.4~5.0MHz,多平面经食管探头(5 MHz),实时录像及磁光盘自动存储设备。三、方法   按改良van Pranph[1]和Hagler[2]的节段分析法,应用超声心动图在胸骨右缘、胸骨左缘、剑突下及胸骨上窝等窗口全方位、多切面扫查(图1、2)。每例均采用M 型、二维/彩色多普勒(图3、4),脉冲多普勒及连续多普勒检查,明确心脏各节段及其连接关系、探查其他合并的心血管畸形。其中2 例患者经胸超声心动图条件不满意,术中行经食管超声检查。患者均经股静脉右心导管造影,疑难病例同时股动脉左心导管造影。1.心房及心房方位:根据心耳形态区分左右心房,右心耳呈三角形或梯形,左心耳复杂多样,多细长;右房呈椭圆形,有下腔静脉瓣,多与肝脏同侧;左房形态较圆,无下腔静脉瓣,多与脾、胃同侧;右心房与腔静脉相连,有冠状静脉窦开口,左心房与肺静脉相连;另外房间隔右房侧有卵圆窝缘,左房侧无卵圆窝缘。①心房正位:右心房位于心脏右侧;左心房位于心脏左侧。②心房反位:右心房位于心脏左侧;左心房位于心脏右侧。③心房不定位:两侧均右位结构或均左位结构。2.心室形态及识别:主要根据心室形状、调节束或肌小梁结构、房室瓣-腱索-乳头肌、流出道构成区分左右心室。右心室呈三角形,内膜表面粗糙,有调节束,房室瓣为三叶瓣,位置较低,腱索连于室间隔,有漏斗样肌束等;左心室形态呈椭圆形,内膜较光滑,无调节束,有假腱索,房室瓣为二叶瓣,位置较高,无连于室间隔的腱索,两组乳头肌。3.房室连接:分为协调型(右房-右室相连;左房-左室相连)、不协调型(右房-左室相连;左房右室相连)、不确定型(两侧心房不确定,与两侧心室相连)、双入口型(两心房连于一个心室)及二尖瓣存在)等类型;连接方式有两瓣开通、一瓣闭锁一瓣开通、共同瓣及房室瓣跨立等方式。4.心室动脉连接:分为协调型(左室-主动脉,右室-肺动脉相连)、不协调型(大动脉转位,左室-肺动脉,右室-主动脉相连)、双出口型(双侧大动脉与一个心室相连)、单出口(共同动脉干)、大动脉错位或异位等类型;连接方式有共瓣、骑跨瓣及无孔瓣等方式。5.大动脉识别及主动脉位置确定:主动脉有宽的乏氏窦及两个冠状动脉开口,主干较长,远端头侧方发出三个分支后主干下行;而肺动脉无乏氏窦及冠状动脉开口,主干较短,很快分左右2 支,主干不复存在。相对肺动脉位置确定主动脉位置,如右后、右前、正前、左前、左侧及左后主动脉等。
  根据心底和心尖轴线指向、心尖部位结合与内脏位置的相互关系将右位心分镜像右位心、右旋心、异构右位心。四、统计学处理使用SAS 8.0 统计软件,采用χ2 检验、McNemar 和Kappa 检验比较超声与造影的诊断结果,P<0.05 被认为差异有统计学意义。结 果一、外科手术结果   69 例患者中镜像右位心者28 例,右旋心者34例,心房异构右位心7 例。合并主要畸形依次为单心室(single ventricle,SV)20 例、右室双出口(double outlet of right ventricle,DORV)16 例、法乐四联症(tetralogy of Fallot,TOF)12 例、矫正性大动脉转(corrected transposition of great arteries,C-TGA)9 例、完全性大动脉转位(completetransposition of great arteries,TGA)9 例、肺动脉闭锁(pulmonary atresia,PA)7 例。二、超声心动图及心血管造影诊断右位心结果1.心房及心房方位:对镜像右位心及右旋心患者,超声心动图和造影心脏房位诊断准确率高达100%;但对心房异构的患者对心房确诊误诊率极高,经胸超声心动图误诊5 例,误诊率达71.4%,造影误诊6 例(表1)。其中1 例异构右位心,经食管超声心动图确诊为左房异构,手术证实。2.心室形态:超声心动图1 例镜像右位心SV误诊为DORV;心血管造影误诊2 例,其中1 例镜像右位心SV 误诊为左室双出口,1 例右旋心TOF误诊为室间隔缺损(ventricular septaldefect,VSD)合并肺动脉狭窄(pulmonary stenosis,PS)。3.房室连接:房室连接类型超声心动图误诊6例,均为非房室协调型患者;造影误诊4 例,3 例为房室连接不协调者,1 例为不确定型误诊。4.心室动脉连接:心室动脉连接超声误诊例,4 例DORV 误诊为TOF,2 例部分型大动脉转位,漏诊1 例,误诊为TOF 1 例;造影误诊5 例。5.主动脉位置:镜像右位心左后主动脉多见,右旋心左前或右前主动脉多见。其中1 例超声左前主动脉误诊为左侧主动脉;造影误诊3 例。6.其他:超声心动图漏诊永存左上腔静脉15例;肺动脉狭窄误诊为闭锁2 例;漏诊房间隔缺损、动脉导管未闭、双侧上腔静脉、右肺动脉闭锁、完全性肺静脉畸形引流各1 例;但此完全性肺静脉畸形引流患者,术中经食管超声心动图确诊。心血管造影漏诊永存左上腔静脉10 例,房间隔缺损、动脉导管未闭各2 例,双侧上腔静脉、完全性肺静脉畸形引流各1 例,多诊动脉导管未闭 1 例。经Kappa 检验,超声心动图和心血管造影对心脏各节段的诊断准确性均大于91.3%,有非常显著的一致性(P<0.01);经χ2 检验及McNemar 检验两方法诊断的各节段准确性方面差异无统计学意义(χ2=0.056,P=0.8138)。讨 论
      先天性右位心是指心脏的主要部分位于右侧胸腔,心脏的长轴指向右下方,是由于胚胎时期原始心血管发育障碍和扭曲异常所产生的先天性心脏位置异常 [3-5]。心血管造影曾被认为是诊断复杂先心病的金标准[6],但因有创性及放射性损伤,许多合并复杂畸形的右位心患儿由于年龄过小、体重低、伴严重的紫绀、肺高压、心功能不全等而不能耐受心导管及心血管造影检查。从本组资料来看,超声心动图对镜像右位心和右旋心患者心房方位判定的敏感性及特异性极高,几达100%,对心室形态及房室连接、心室与大动脉连接、主动脉的位置诊断的敏感性及特异性均在91%以上。但由于心脏位置异常时,超声探头受局部解剖及超声透声窗限制,造成一定漏诊或误诊。主要表现在:①心房方位:多以腹腔脏器及大血管的位置关系作为间接指标判断,对心耳解剖特征判断,二维超声有一定难度,尤其对心房异构患者难以判定。本组资料7 例心房异构超声仅确诊2 例,其余均在术中确诊。②心室形态及房室连接:本组1 例单心室乳头肌误认为室间隔,造成误诊;6 例房室连接不一致患者术前漏诊,超声应仔细探查心室乳头肌、腱索附着点,明确瓣叶数目、位置、形态及活动,以免漏诊。③心室动脉连接及主动脉的位置:超声对发育较好的动脉(通常为主动脉)的起源、位置和空间走行多能显示清晰,本组4 例DORV 及两例部分型TGA 误、漏诊,说明超声受限主要表现在右室双出口患者,超声扫查时,探头细转、声束聚焦靶点,立体观察流出道及出口,并注意大动脉边缘距室间隔的距离。④当右室流出道及肺动脉狭窄甚至闭锁时彩色多普勒血流显示困难:本组误诊2 例PS,1 例右肺动脉闭锁漏诊。⑤体肺静脉畸形引流及存在双侧上腔静脉有一定误诊率。经食管超声可以避开胸骨和肺组织对超声显像的影响,在心房异构和完全性肺静脉异位引流的诊断方面有独特的价值,可弥补经胸超声的不足。超声心动图能实时从形态学及多普勒血流上了解心脏位置、心脏与大血管解剖结构的关系及异常、直观显示心脏各节段的连接及畸形。超声心动图作为一种快速、实时、无创、可重复性、经济的诊断手段,诊断右位心合并复杂畸形具有与心血管造影相媲美的诊断准确率。相信随着实时三维超声心动图的普及,超声心动图诊断右位心合并复杂畸形将表现其无比的优势。参 考 文 献1 van Praagh R. The segmental approach to diagnosis ofcongenital heart disease. In: Van Praagh R. Birth defects:original atricle series. Baltimore: Williams Wilkins, 1972,4-23.2 Hagler DJ. Echocardiographil segmental approach to complex congenital heart disease in the neonate. Echocardiography. 1991, 8:467-468.3 Becker AE, Anderson RH. Pathology of congenital heart disease. London: Butler Tanner, 1981,359-366.4 Calcaterra G, Anderson RH, Lau KC, et al. Dextrocardia-value of segmental analysis in its categorisation. Br Heart J, 1979, 42:497-507.5 Baschat AA, Gembruch U, Knopfle G,et al. First-trimester fetal heart block: a marker for cardiac anomaly.Ultrasound Obstet Gynecol. 1999, 14:311-314.6 Squarcia U, Ritter DG, Kincaid OW. Dextrocardia: Angiographic study and classification. Am J Cardiol, 1973,32:965-977. 
    2006/1/24 15:07:30     访问数:1182
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2006/1/24 18:21:51
郜建新:很有参考价值!
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