先心病患者心律失常的诊治

作者:纪求尚[1] 
单位:山东大学齐鲁医院[1]

   一般认为,先心病的发病占活产婴儿的 0.6%-1%[1]。国内尚缺乏系统的、大规模的流行病学资料,但对各局部地区进行了流行病学调查。不同地区先心病患病率不同,约在0.2%-1.4%之间。随着医疗水平的提高,越来越多的先心病患儿能够活到成人。德国一份2004年资料显示,全国约有25万成人先心病患者[2]。 2000年第32界贝塞斯达会议上报告成人先心病的患病率约为2800人/百万人口,其中一半以上为中或高复杂程度的缺损[3]。估测美国有1百万成人先心病患者,欧洲有1百20万[4][5],据此估测中国应该至少有三、四百万人以上。
   先心病患者由于心脏本身的结构异常,或血流动力学紊乱,或手术产生的疤痕影响,心律失常非常常见[6]。从缓慢型心律失常,到快速性室上性心动过速,包括房速或房颤均可发生,甚至发生危及生命的室速或室颤。临床表现为心悸、心慌、头晕,甚至晕厥。越来越成为先心病患者致残、致死的重要因素。但其危险分层和治疗方法的选择,与正常结构的心脏病患者有所不同。有些情况下,心律失常的发生是患者心脏功能失代偿的前兆,或者说是病情加重的反映。当血流动力学恶化时,其危害程度会更加严重。
   最容易在后期发生心源性猝死(SCD)的五类先心病是法乐氏四联症(ToF),大动脉转位(TGA),矫正的先天性大动脉转位(ccTGA),主动脉狭窄 (AS)和单心室心脏(UVHs)。ToF病人易于发生心房或心室折返性心律失常;TGA术后患者可能发生缓慢型,也可能发生快速型心律失常。据报道,TGA术后20年的病人,只有40%的患者还是窦性心律;而Fontan术后病人最常见的心律失常是反复室上性心动过速[7][8]。先心病人,无论手术与否,一旦发生肺动脉高压,则有近一半的病人会发生心源性猝死。
   由于抗心律失常药物的负性肌力作用或其它副作用,患者常常对其不能耐受。成人先心病尤其需要警惕猝死的发生。对于严重器质性左心疾病患者,如心肌梗死,心力衰竭,肥厚型心肌病等,ß受体阻滞剂在预防心律失常性猝死方面作用确定。但先心病导致右心功能不全患者,ß受体阻滞剂在多数情况下无效,而在肺动脉高压导致的右心衰患者会使病情加重。可达龙对于左心疾病导致的心脏骤停的二级预防有明确作用,而对于先心病患者尚缺乏相关证据。由于可达龙没有负性肌力作用,对于频发室性早搏,短阵室速患者或许是目前唯一可试用的抗心律失常药物。射频消融治疗效果总体讲不如其他同类心律失常患者。
   目前尚缺乏评估SCD危险的方法,但对于无法解释的晕厥应该引起警惕;安装可埋藏式自动除颤器(ICD)的适应征也还未完全确定,但以下情况有安装的指征:
   1、非可逆因素导致的心脏骤停存活者;
   2、自发的持续性室速患者应该进行有创的血流动力学和电生理评估,推荐射频消融或手术切除术;如果不成功,则建议安装ICD;
   3、发生不明原因的晕厥且有心脏功能受损的的患者应该给予有创的血流动力学和电生理检查,若不能找到确定的、可逆的病因,则可考虑安装ICD。

1.Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation 2007; 115: 163–172.
2.Kaemmerer H, Hess J: Adult patients with congenital heart abnormalities: present and future. Dtsch Med Wochenschr 2005; 130: 97–101.
3.Warnes CA, Liberthson R, Danielson GK, Dore A, Harris L, Hoffman JI, Somerville J, Williams RG, Webb GD. Task force 1: the changing profile of congenital heart disease in adult life. J Am Coll Cardiol 2001;37:1170–1175.
4.Moons P, Engelfriet P, Kaemmerer H, Meijboom FJ, Oechslin E, Mulder BJ. Delivery of care for adult patients with congenital heart disease in Europe: results from the Euro heart survey. Eur Heart J 2006;27:1324–1330.
5   Hoffman JI, Kaplan S, Liberthson RR. Prevalence of congenital heart disease. Am Heart J 2004;147:425–439.
6.Walsh EP, Cecchin F: Arrhythmias in adult patients with congenital heart disease. Circulation 2007; 115: 534–45.
7.Oechslin EN, Harrison DA, Connelly MS, Webb GD, Siu SC. Mode of death in adults with congenital heart disease. Am J Cardiol 2000;86:1111–1116.
8.Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death-utive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death) developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Eur Heart J 2006;27:2099–2140.


    2016/3/13 18:53:59     访问数:426
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