不太出名,但却非常要命的疾病——主动脉夹层

作者:朱永宏[1] 
单位:中山大学附属第七医院[1]

   在急性胸痛三剑客即急性心肌梗塞,主动脉夹层,肺梗塞中,当心肌梗塞发生时,还有可能通过心肺复苏而起死回生,而主动脉夹层一旦破裂,几乎没有抢救的余地,死亡率远远高于心梗。如伟大的科学家爱因斯坦,美国著名的排球运动员海曼等都是因为主动脉夹层破裂而猝死。去年下旬,北医三院妇产科一位高危孕娠的产妇突发猝死,就是因为主动脉夹层这个炸弹引发。由于发生在孕产妇身上发生更引发了民众对主动脉夹层的极大关注--胸痛未必是心肌梗塞,但主动脉夹层更加要命。
   因此,在急性胸痛综合症的诊断及治疗时应随时警惕甄别主动脉夹层。急性心肌梗死与主动脉夹层是两种完全不同的疾病,但却有着极为相似的临床症状,如胸痛、大汗淋漓、休克、急性心功能不全等。由于大众对急性冠脉综合症认知度的提高,当出现剧烈胸痛时,首先想到心肌梗塞可能,甚至接诊的医生也往往会“先入为主”,按心梗救治。最初诊断大约有30%的误诊率,目前随着我国整体的医疗水平的提升,对主动脉夹层的诊治率也大幅度提高。
对胸痛病人主动脉夹层与心肌梗塞的鉴别从以下几个方面进行:
   第一病史特征不同:心肌梗死病人多有心绞痛发作史,而主动脉夹层病人部分有家族遗传性马凡氏综合症,Ehlers-Danlos综合症等家族史,二叶主动脉瓣,高血压,梅毒,妊娠等病史;但起病前很少有胸痛病史。心肌梗塞病人在发病前通常伴有高血压,发病时血压会降低。主动脉夹层病人发病时血压不降反升(除血管彻底破裂出血外)。
   第二症状特征不同:心肌梗塞病人在前胸呈持续性剧烈疼痛,可为压榨样,闷痛,放射到左肩,上腹及下颌部。主动脉夹层病人的胸痛部位主要在胸背部,为撕裂样疼痛,疼痛会从后胸背部延续至腰部和腹部,下肢。
   第三临床基本检查特征不同:心肌梗塞病人一般都有血压下降的问题,主动脉夹层病人血压下降程度常与上述症状表现不平行,如果两侧肢体及上下肢血压差大于30mmHg及脉搏明显不对称。STEMI病人的心电图有典型ST-T抬高表现,快速临床检验CK,CKMB, TnT/TnI 升高,而主动脉夹层病人的通常心电图及心肌酶学没有梗塞的表现,以避免溶栓药的误用。
   第四伴随症状变化莫测:顽固性高血压收缩压达200mmHg以上,累及颈部血管合并卒中,累及脊髓动脉导致截瘫;累及腹部动脉也有以腹部剧烈疼痛为首发症状被误诊为胰腺炎,最为严重的是肠道缺血和肾脏缺血,不仅会引起剧烈疼痛,还会导致肾功能衰竭、肠坏死等致命性并发症;夹层撕裂到髂动脉时出现一侧下肢麻木、发凉、无法行走等症状,重者可以出现下肢疼痛,甚至肢体坏死。有些夹层撕裂到升主动脉根部、主动脉瓣膜甚至冠状动脉,导致大量心包积液,胸腔积液,心衰乃至心跳骤停。同时内膜撕裂后血液压力直接作用于动脉外膜,主动脉壁变得十分薄弱,如果血压过高、或剧烈咳嗽、甚至大便时屏气,也可导致夹层破裂,发生大出血而死亡。
   第五高危妊娠可以合并主动脉夹层,虽然少见,在高危病人出现胸痛时应高度警惕。妊娠是主动脉夹层的导火索,尤其是高危妊娠,40岁以前发病的女性中,50%发生于妊娠晚期或产褥期早期。妊娠晚期妊娠妇女由于体内雌激素和孕激素处于高水平,能使主动脉发生退变,导致主动脉弹性纤维结构完整性的破坏。另外,产褥期子宫胎盘血液循环终止且子宫缩复,大量血液从子宫涌入产妇体循环,加之妊娠期潴留的组织间液回吸收,产后循环血量增加15%~25%等因素的联合作用,可能增加了妊娠晚期及产褥期并发主动脉夹层的风险。妊娠期出现急性胸痛的患者应该考虑存在主动脉夹层,更可能误诊为心肌梗死、子痫前期、肺栓塞以及急性胰腺炎。
主动脉夹层的诊断
不可忽视基本的物理诊断
  (1) 夹层病变累及主动脉瓣,主动脉增宽可致主动脉瓣关闭不全,急性主动脉瓣反流可致心力衰竭;可突然在主动脉瓣区听到舒张期吹风样杂音。测压显示脉压增宽。
  (2) 夹层破裂至心包腔可引起心包填塞,可有心包摩擦音。
  (3) 脉搏改变,主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源,可引起一侧脉搏减弱或消失。
  (4) 夹层破裂入胸膜腔内引起胸腔积液, 肺不张导致呼吸音减低消失, 叩诊实音等。
门急诊快速简易的手段是首选
   1.胸片:普通X光平片可见上纵隔或主动脉弓影增大,主动脉外形不规则,有局部隆起。但仅有60%的夹层可出现纵膈增宽,对夹层的诊断没有特异性,有部分夹层向腔内撕裂时纵膈改变不明显时最易误诊。
   2.心电图:对于鉴别诊断STEMI有很大帮助,但有20%左右的夹层累及或合并冠脉疾病时也会有ST-T改变时,不宜行溶栓术。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。
   3.超声心动图:对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义,且易识别并发症(如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等)。在M型超声从胸骨上窝可以清楚可见主动脉根部扩大,夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。TEE可以在床边进行,但需要有经验的医生,无需造影剂,可定位内膜破口,显示真假腔及血流状态,敏感性及特异性高达95%,但会引起恶心,干呕,心动过速及高血压等。在我国临床应用较少。
   4.CT增强造影:普通CT扫描诊断主动脉夹层有一定局限性,在我国现有医疗条件下,CTA仍是确诊主动脉夹层最常用的检查手段,16排CT就可以明确诊断,CTA可显示病变的主动脉扩张,中央移位则提示主动脉夹层,如向外围移位提示单纯主动脉瘤。因其准备步骤简单、扫描时间短、成像清晰,在急诊情况下,是最方便患者及医生的选择。被检查者大可不必被CTA检查中碘对比剂的不良反应告知所吓倒,最好使用等渗造影剂(如威氏派克),这种显影剂安全性高,肾毒性小,不用做过敏试验。主动脉夹层时大部分会累及肾动脉,还会伴随进一步的夹层介入手术都会用到造影剂,对肾脏的保护在最初就应引起重视,CTA前后应进行适当水化。
   5. 磁共振成像(MR1) MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔,清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型,以及与主动脉分支的关系。敏感性及特异性高达100%。但其不足是耗时长,费用高,不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的患者。对循环不稳的的病人不宜使用。
   6.数字减影血管造影(DSA) 仍然是诊断的“金标准”,可发现夹层的位置,破口及范围,能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。通常是在杂交或介入手术时做,缺点是有创检查,有一定风险,造影剂会对肾脏有损害。
   总之,在急性胸痛综合症中对主动脉夹层的及时甄别是保证下一步救治的关键,警惕血管炸弹在不经意中爆炸。
 
  
  
  

 


    2016/3/2 19:23:08     访问数:2612
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