主动脉缩窄的介入治疗

一、概述  
  先天性主动脉缩窄(Coarctation of the Aorta, CoA)是指自无名动脉至第一对肋间动脉之间的主动脉管腔先天性局限性狭窄,病变部位管腔变细甚至闭塞,并开放侧枝循环供应远端血供,狭窄近端由于负荷增加而代偿性扩张。目前被广泛接受的CoA的分型方案是将本畸形分为3型:单纯性主动脉缩窄,主动脉缩窄合并主动脉峡部发育不全,主动脉缩窄合并主动脉弓发育不全。CoA发生率在存活的先天性心脏病新生儿中占5%-8%,在死产婴儿中发生率更高,男女比例约为1.27-1.74:1。大多数的CoA患者在3-6月时被诊断,但仍有少数病例在青少年或成年以后才被诊断。未经治疗的CoA新生儿约有17%的病死率,即使能够存活至成人阶段,平均寿命近35岁(图1),并且90%的患者并发高血压病、充血性心力衰竭、主动脉夹层、脑卒中、心肌梗死等疾病,自然预后差,因此及早明确诊断并采取有效的治疗措施是十分必要的。近些年来,随着球囊与支架(特别是覆膜支架)的应用与改进,CoA的治疗不再局限于外科手术矫治,介入治疗越来越多成为治疗方式,其创伤小,短期效果明显,住院时间明显缩短,中远期效果令人满意。

  图1. CoA的自然生存率曲线(Campbell M,Br Heart J 32:633,1970.)
二、病理生理及临床表现
  COA最常见的部位是在左锁骨下动脉与动脉导管之间的主动脉峡部,临床上常根据缩窄与动脉导管的关系分为“导管前型”与“导管后型”两类,其中绝大多数为导管后型,占90%。COA的主要病理生理改变是血流通过缩窄段时受阻,导致主动脉缩窄处近端压力升高,缩窄远端血流减少及压力降低。
  CoA患者多合并其他类型先天性心脏病,最常见的为主动脉瓣二叶式畸形,其发生率可高达80%,此外还可能合并室间隔缺损、动脉导管未闭、以及不同程度的主动脉瓣狭窄和二尖瓣狭窄。成人主动脉缩窄多因高血压、头痛、下肢乏力或跛行就诊,很容易被误诊为原发性高血压而盲目进行降压治疗。与婴幼儿相比,成人主动脉缩窄患者长时间区域性高血压造成了脑卒中、主动脉夹层等高血压并发症的发生,并且合并颅内动脉瘤的比例是正常成年人的5倍,且随年龄增长逐渐增加。
  主动脉缩窄患者的临床表现取决于缩窄的位置、严重程度和是否合并其他先天性心脏病。主要临床表现包括上肢血压较下肢血压高、胸背部血管杂音、间歇性跛行、下肢乏力等。因此年轻的不明原因的高血压患者应常规监测四肢血压,注意各瓣膜区、背部、腹部血管杂音。对于上肢血压明显高于下肢血压的患者需要警惕本病的发生,必要时进行CT或MRI检查以明确诊断。需要注意的是,部分成年患者确诊时已形成非常丰富的侧枝循环,可能大体上达到远端血供需求,因此部分患者可能出现上下肢血压无明显差异的情况。因此,对不明原因的青年高血压患者,需行全面系统的病史了解及体格检查,警惕主动脉缩窄的发生。CoA合并大型室缺及动脉导管未闭时,左右心室压力相仿,上下肢血压多无明显差异,临床上容易被忽略(尤其是婴幼儿),既往在外科手术中才发现合并CoA的情况屡屡出现,为避免这种不利情况,先心病患者超声检查时应常规检查主动脉弓的情况。
  我们中心CoA诊断率逐年上升,主要是诊断经验的积累和诊断手段的改善,对于怀疑患者可行超声、CT、MRI及造影检查明确。对于无创影像难以明确的CoA,心导管检查及造影检查准确率高,是重要的诊断标准。
三、介入治疗方法
  美国心脏病学会(AHA)指南建议: CoA峰值压差>20mmHg或虽<20mmHg但具有明显的CoA影像学证据及存在丰富侧支血流的患者需进行干预。介入治疗主要适用于外科术后再狭窄、年长儿局限或隔膜型主动脉缩窄者。介入治疗方法主要有2种,主动脉球囊成形术(balloon angioplasty, BA)及支架置入术(stent implantation, SI)。主动脉球囊成形术最早在20世纪80年代被用于合并心衰且具有外科高风险的新生儿和婴儿,此后逐渐扩展到儿童、青少年和成年人。该方法应用扩张球囊使血管腔扩大,操作简单,见效迅速,但会造成缩窄段血管内、中膜局限性撕裂和过度伸展,损伤血管内壁。单一BA治疗CoA病例再缩窄发生率报道不一,最高可高达10%-15%,在儿童和婴儿中可能更高。主动脉支架置入术由De Lezo等于1989年首次提出并使用,其较球囊成形术存在更大的优势。由于支架的支撑作用,可以防止主动脉弹性回缩,SI时选择的支架直径应与主动脉直径相等或稍大,可以减少主动脉壁损伤,SI再狭窄和主动脉瘤的发生率显著低于球囊成形术,同时可以降低主动脉夹层的发生。多数研究结果也已证实,支架置入术治疗CoA比单纯的BA可降低术后并发症的发生以及获得的长期生存率。对于<6岁的患儿,由于其主动脉壁的生长性,可能造成术后再狭窄的出现,尽管有学者提出计划性地进行再扩张可以解决该问题,但AHA认为对于<8-10岁的患儿应用支架仍需要长期的随访结果。2011年由中国医师协会先心病工作委员会发布的先心病介入治疗中国专家共识提出,年龄≥10岁,体重≥25kg的患者可行支架置入术;而对于年龄<10岁,体重≤25kg 的患者,则先行主动脉球囊成形术,合并PDA患者需3-6个月后重复主动脉弓造影及测压,择期行PDA封堵术。儿童应用球囊成形术,术后再狭窄和主动脉瘤形成等并发症的发生率高于成年人,文献报道儿童CoA球囊成形术后再狭窄的比例为10-15%,因此目前AHA对于儿童和新生儿建议不采用主动脉球囊成形术。成人应用介入方法治疗CoA,其再狭窄及主动脉壁损伤的发生率明显低于儿童,有效率高达96-100%。并且随着支架技术的兴起和发展,支架置入术的安全性更高,再狭窄率更低,因此目前支架置入术逐渐成为此类成人患者的首选治疗方式(图2),而主动脉球囊成形术仅限于支架相对禁忌的患者和结缔组织病患者。儿童使用SI的主要受限原因包括需使用较大血管鞘,儿童血管纤细难以耐受;植入的支架不能随生长发育增加,而后扩张受限或需外科手术。但支架器材也在逐渐改进,对血管直径限制降低,部分支架从设计上改变后扩张能力,或可吸收,使得更低龄的儿童可以获得有效的SI治疗。

  图2.华西医院CoA介入病例,10岁,植入16mm覆膜支架,12F输送鞘。
  CoA外科术后再狭窄的发生率在16-69%,由于主动脉病理状态复杂,大侧枝的干扰以及第一次手术造成的组织粘连,因此二次外科手术挑战很大,而球囊成形术在此类患者具有独特的优势,有效性高达67-90%,病死率为0.7-2.5%,远远低于外科手术7%的死亡率。
  尽管CoA的传统治疗方式为外科手术,包括缩窄段切除端端吻合、主动脉补片加宽成形及锁骨下动脉垂片成形等,但近年来越来越多的研究认为青少年和成人CoA外科和支架术后再狭窄的比例上没有区别,但新生儿或婴儿无论是球囊成形术还是外科手术,两者的优劣势尚待进一步验证,手术时年龄越小,再狭窄发生率越高。总之,CoA患者的具体治疗方式因根据患者的年龄和缩窄特点来确定,一般而言,1岁以内或长管状和主动脉弓发育不良型CoA,外科手术仍是首选;充分发育的青少年和成人,支架置入术具有安全、高效及微创等优势,为一线治疗方式;低龄儿童患者,尤其是各种原因造成的再狭窄患者,则多主张实施球囊成形术。我们有理由相信,随着介入技术的飞速发展,支架置入术也许能逐渐扩大其适应症及适用人群,最终成为包括更多儿童患者在内的首选治疗方式。

    2016/1/6 19:35:16     访问数:865
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