基层医院遇到肺高压的病人的诊断问题

作者:王志方[1] 苏淑红[1] 
单位:河南省新乡市中心医院[1]
  肺循环高压即肺高压(PH),是各种原因引起的静息状态下右心导管测得肺动脉平均压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。是与肺动脉高压 (PAH )不同的两个医学术语,理论上肺高压包含肺动脉高压。肺高压可以作为一种疾病而独立存在,更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现,由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变,最终可导致右心力衰竭竭,甚至死亡。肺高压是我国临床常见疾病,其致残和致死率颇高,也是严重危害患者身心健康,增加社会医疗负担的重大疾病。基层医师由于对此疾病认识不够,往往在临床上不知从何下手,因此,急需提高对肺高压的认识。
一、肺高压的分类
目前PH可分为5大类。
  1.肺动脉高压(PAH)包括 特发性、遗传性、药物和毒物诱导、相关因素(包括结缔组织病、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病、血吸虫病)所致、新生儿持续性肺高压、肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样病。
  2.左心疾病相关PH 包括收缩功能障碍、舒张功能障碍、心脏瓣膜病、先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻。
  3.慢性肺病相关PH 包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气综合征、慢性高原病、先天性膈疝、支气管肺发育不良。
  4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。
  5.发病机制不明或多种因素所致PH 包括血液系统疾病(慢性溶血性贫血、骨髓增生性疾病、脾切除)。全身性疾病(结节病、肺朗罕氏组织细胞增多症、淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、血管炎)。代谢性疾病:糖原累积病、高雪氏病、甲状腺疾病、其他:肿瘤性阻塞、纤维性纵隔炎、长期透析的慢性肾衰竭、节段性肺动脉高压。
二、肺高压患者病史的采集及体格检查
  肺高压(包括PAH)的常见表现。肺高压缺乏特异性的临床症状,患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现,随肺血管压力升高出现一些非特异性症状。基层医院由于受仪器设备限制,检查不是特别齐全。但是详细的病史采
集在诊断中尤为重要,基层医师应应密切掌握。
(一)现病史
询问主要症状,PH的常见症状包括:

  1.活动后呼吸困难,是最常见的症状,多为首发症状,主要表现为活动后呼吸困难,进行性加重,以至在静息状态下即感呼吸困难,与心排血量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。
  2.胸痛,由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等致心肌缺血所致,常于活动或情绪激动时发生。
  3.头晕或晕厥,由于心排血量减少,致广泛而且突然的脑供血不足,常在活动时出现,休息时也可发生。
  4.咯血,通常为小量咯血,有时也可出现大咯血而致死。
  5.起病情况和诊疗经过,因PH是一个慢性疾病过程,所以问诊时需要了解其起病情况和既往就诊情况,所行辅助检查,是否支持PH的诊断,及可能病因。注意询问患者运动耐量,了解心肺功能情况。
(二)既往史
有无如下病史:

  1.先天性分流性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干等。
  2.后天获得性分流性疾病如主动脉窦瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房,心肌梗死后室间隔穿孔。
  3.肺动脉管壁病变
  (1)肺动脉炎:雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。
  (2)特发性肺动脉高压(IPAH):丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。
  (3)肺动脉先天性狭窄。
  4.肺纤维化或肺间质肉芽肿 弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒
性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。
  5.低氧血症致肺血管痉挛 ①慢性阻塞性肺病:慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。②呼吸运动障碍:胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。③高原缺氧。
  6.血液黏度改变 血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。                7肺静脉压增高 ①肺静脉堵塞:纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔炎、先天性肺静脉狭窄。②心脏病:左心功能不全、二尖瓣狭窄或关闭不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。
  8.药物接触史 有无减肥药物服用史如芬弗拉明,氨苯唑啉及芬特朋。中枢兴奋药物如:苯丙胺,甲基苯丙胺。避孕药如雌激素,从而排除药物导致的PH。
  9.传染病及传染病接触史 询问有无肝炎、血吸虫病和艾滋病史或接触史。
  10.其他疾病史 有无长期卧床、久坐病史,下肢静脉曲张史,有无不对称性下肢水肿史,不明原因血细胞减少和溶血性贫血史。有无长期甲状腺疾病、结缔组织、呼吸暂停综合征、骨髓增生异常综合征、肿瘤病史,有无鼻出血病史,有鼻出血时需要考虑患者是否合并遗传性出血性毛细血管扩张症。
  11.手术史 有无导致长期卧床的外科手术史,及有无进行肺动脉环缩、间隔造口及心肺联合移植术等。
(三)家族史
  通过对家族发病情况的询问,有助于明确或排除遗传性因素导致的PH。注意询问有无类似疾病发作史,家族中至少有两个人受累。对于男性患者应该询问其母亲或姐妹有无习惯性流产史。注意有无家族型静脉血栓栓塞病史。
(四)个人史
  注意询问有无吸毒、不洁性交及同性恋史。有无食用污染菜籽油、长期接触印刷油及其他可挥发性工业油等,有无长期高原缺氧地区生活史,更好了解相关的PH的原因。
(五)婚育史
  有无习惯性流产史,因为习惯性流产是抗磷脂抗体综合征的重要临床特点,而后者可引起栓塞性PH。
(五)体格检查
  由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征,如P2亢进、三尖瓣反流造成的全收缩期杂音。右心力衰竭竭时可见颈静脉怒张、肝大、下肢水肿。还可发现肺高压病因相关的体征,如毛细血管扩张症和指状溃疡等。吸气相湿啰音提示间质性肺病。如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎缩提示肝脏疾病所致门脉高压相关性肺高压。
三、肺高压的辅助检查
  一些基本实验室和辅助检查有助于提示肺高压的诊断,确定肺高压的分类。
(一)心电图
  如果心电图证明患者右室肥大、劳损、右房扩张更加支持肺高血压的诊断。如果没有上述心电图特征,也不能排除肺高血压的诊断和严重的血流动力学的改变。
(二)胸部放射检查
  胸片的改变包括主肺动脉和肺动脉扩张,伴外周血管稀疏。危重患者中可能有右房、右室的扩大。
(三)肺功能检查和动脉血气分析
  肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病,了解有无通气障碍。
(四)睡眠监测
  15%的睡眠障碍患者有肺高压,因此肺高压者应常规做睡眠监测。
(五)超声心动图
  经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化,如估测肺动脉压力(PAP)。因此,超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创方法,拟诊肺高压的标准为肺动脉收缩压》40mmhg。对每一个疑似PAH患者都应该进行该项检查。有的患者运动时才有肺动脉高压,必要时应做运动后超声心动图。超声心动图其他的征象,如右室壁厚度增加、肺动脉扩张等也具有提示肺高压存在的意义。腹部超声检查可以排除肝硬化和门脉高压。
(六)胸部CT
  高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像,可了解有无肺间质病变,肺、胸腔、血管有无占位。肺动脉淋巴结有无挤压。
(七)右心导管
  是确诊肺动脉高压的金标准,静息mPAP>25mmhg 运动mPAP>25mmhg.。但基层医院尚大多数不能开展。
(八)肺动脉造影
  怀疑肺血管栓塞性肺高压不能确诊时,但尚不能普及。
(九)血液检查
  常规血生化、甲状腺功能、免疫检查等。注意结缔组织疾病相关检查。
四、肺高压的分型诊断
  基层医院的医师要根据所在医院的基本条件做出初步诊断及分型,以利于下一步治疗。     

  1.第1类肺高压为根据肺高压,PAH血流动力学指标诊断标准为:静息时右心导管测得肺动脉平均压 (mPAP) ≥ 25 mm Hg,或运动时≥30 mm Hg,同时肺毛细血管楔压 (PCWP) ≤ 15 mm Hg,肺血管阻力 (PVR) > 3 Wood U,必须排除其他因素相关性肺高压(Dana Point肺高压分类中的第2~5类)才能确定PAH。
  2.第2类左心疾病相关PH肺高压通常应用心电图、胸片、CT、超声心动图和左右心导管可以判断有无左心疾病,有助于诊断。
  3.第3类慢性肺病相关性肺高压通过胸片、胸部CT、肺功能检查和动脉血气分析以及多导睡眠图检查有助于诊断。
  4.第四类慢性血栓栓塞性肺动脉高压通过CTPA 、肺动脉造影术、肺通气/灌气扫描可以帮助诊断。
  5.第5类原因不明性则要通过全身检查及血液免疫检查找出线索。
五、肺高压的诊断流程
  对疑诊PH的患者应当首先考虑常见疾病如左心疾病和肺部疾病,然后考虑CTEPH,最后再考虑IPAH和少见疾病所致PH。诊断流程见图10-1。


              图10-1 肺动脉高压诊断流程
  由于PH的临床表现缺乏特异性,分类复杂,不像冠心病、高血压常。在基层医院诊断有难度。基层医师应按照诊断流程进行评价,尤其是IPAH,需排除所有已知病因方可确诊。若诊断仍不能确定时,应当建议患者到肺血管疾病专科中心或者具有肺血管专业医师的相关科室就诊,进行全面诊断和评价,以免延误治疗。

    2015/9/21 17:50:46     访问数:996
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