基层医院多发性大动脉炎的诊治


   基层医院多发性大动脉炎虽然并不多见,但由于对其认识有限,常被忽视,使其早期不能得到有效治疗,而延误病情。导致严重后果,故及时准确诊治有着重大意义。

   一、多发性大动脉炎定义
   多发性大动脉炎:又称缩窄性大动脉炎、原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。是一种原因未明,主要累及主动脉或其主要分支的慢性非炎症性疾病。本病以血管中膜损害为主,动脉全层呈弥漫性肉芽肿性增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起相关部位动脉的狭窄和阻塞,出现特征性的临床表现。还可继发主动脉扩张或动脉瘤形成。本病可见于儿童到老年的各年龄组中,但绝大多数在30岁以下,好发于年轻女性。在疾病急性期,可无明显不适,或仅为乏力、消瘦、食欲减退、发热、关节痛及结节性红斑等皮肤损害和多汗。慢性期为大动脉的狭窄或闭塞所造成的相应部位缺血和局部血管杂音。

   二、多发性大动脉炎分型
   由于病变部位和血管狭窄程度不同,临床表现也不尽相同。依病变部位可分为:
   (一)头臂动脉型
   病变累及锁骨下动脉、颈总动脉时,可出现患侧肢体易疲劳、疼痛、发麻或发凉,咀嚼时面部肌肉疼痛,情绪易激动,头晕、头痛、记忆力减退、易昏厥、视力减退和一过性眼前发黑。体检患侧血压测不到或降低、单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉的搏动减弱或消失,而下肢动脉搏动正常,或两臂收缩压相差大于20mmHg,狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音。
   (二)腹主动脉和(或)肾动脉型
   可出现胃肠功能紊乱、腹痛和便血,下肢麻木、疼痛、发凉感觉,易疲劳,间歇性跛行,下肢动脉一侧或两侧搏动减弱或消失,腹部或肾区可听到收缩期杂音,可有左心室增大或出现急性左心力衰竭竭的体征。
   (三)胸腹主动脉型
   可同时出现锁骨下动脉、颈总动脉和髂动脉受累的表现。
   (四)肺动脉型
   单纯肺动脉型轻者可无明显症状,重者可有呼吸困难、发绀、心悸、气短。肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进、肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。
   (五)混合型
   病变累及上述两组或两者以上的血管。大多数患者有明显高血压的表现,其他表现随所受累血管的不同而异,如累及冠状动脉,可引起心肌缺血。累及主动脉引起主动脉扩张或动脉瘤。累及升主动脉根部可继发主动脉瓣关闭不全。

   三、多发性大动脉炎常见临床特点
   1.发病年龄﹤40岁。
   2.间歇性跛行。
   3.上臂动脉搏动减弱。
   4.双上肢收缩压差大于10mmHg。
   5.锁骨下动脉与主动脉连接区可闻及血管杂音。
   6.动脉造影异常。

   四、多发性大动脉炎诊断思路
   大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难,但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。凡40岁以下尤其女性具有下列一种以上表现者,应怀疑或诊断本病。
   1.单侧或双侧肢体出现缺血症状,伴有动脉搏动减弱或消失。血压降低或测不出。两侧肢体收缩压差大于10mmHg或下肢收缩压较上肢收缩压低于20mmHg(相同宽度袖带)。
   2.脑动脉缺血症状,伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者。但有些年轻人,由于脉压差增大或心率增快,于右侧颈部可闻及轻度收缩期血管杂音,应与病理性杂音相鉴别。
   3.近期发生的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管性杂音。
   4.不明显低热,心率快,伴有血管性杂音,四肢脉搏或血压有异常改变者。并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现。
   5.无脉并眼底改变者。

   五、多发性大动脉炎鉴别诊断
   应与以下疾病鉴别:
   (一)肾动脉纤维肌发育不良
   好发于年轻女性,病变常累及肾动脉远端及其分支,特点是肾动脉呈串珠样改变。以右肾动脉受累较多见,其他动脉如髂动脉常有类似病变。
   (二)动脉粥样硬化
   50岁以上的男性好发,病史较短,无多发性大动脉炎活动的临床表现,血管造影常显示动脉粥样硬化病变。
   (三)先天性主动脉缩窄
   累及胸主动脉上部,病变局限,多见于年轻男性,血管杂音位置高,无全身炎症活动性表现。胸主动脉造影可见特定部位缩窄,婴儿型位于主动脉峡部,成人型位于动脉导管连接处。
   (四)血栓闭塞性脉管炎
   为外周血管闭塞性病变,下肢较常见,好发于男性,多有吸烟史,常伴浅静脉炎。
   (五)结节性多动脉炎
  有发热、血沉加快及脉管炎表现,但主要发生在肢体和内脏小动脉。
   (六)动脉型胸廓出口综合征
   桡动脉搏动减弱常随体位改变而变化,可伴有臂丛神经和(或)锁骨下静脉受压的临床表现。

   六、多发性大动脉炎治疗
   多发性大动脉炎是一种全身性病变,应该在内科治疗,外科只治疗因该病引起的血管病变(狭窄、阻塞或动脉瘤形成)。
   (一)内科治疗
   1.抗感染治疗  患者于发病早期常有上呼吸道、肺部或其他脏器感染,有效控制感染有利于阻止病情发展。
   2.激素  对早期或活动期患者效果较好,可望短期内改善症状,体温和血沉下降或恢复正常。多口服泼尼松、地塞米松,病情严重者可静脉给药。血沉下降时,激素逐渐减量,至正常后试停药直至完全停药。少数患者需长期小剂量口服泼尼松,但合并结核或其他感染或恶性高血压者,不宜长期服用此药。
   3.免疫治疗。
   4.扩血管药物  可用烟酸、妥拉苏林、安步乐克、维脑路通、前列腺素1等,以改善脑和肢体血运。
   5.降低血液黏滞度药物  低分子右旋糖酐等。
   6.抗血小板药物  肠溶阿司匹林、氯吡格雷等。
   7.抗高血压药物  本病对一般降压药物反应不佳,常需两种以上药物合并应用。
   (二)介入治疗
   本病是全身大、中动脉的广泛性病变,同时累及多支动脉,呈慢性进行性改变,手术治疗常较困难。介入治疗具有创伤小、简便易行、并发症少、可反复应用等优点。
   (三)手术治疗
   主动脉及其主要分支狭窄或闭塞,产生严重的脑或肢体缺血影响功能者,严重的肾血管性高血压经药物治疗无效者,应考虑手术治疗,手术是治疗多发性大动脉炎所致的并发症,而不是多发性大动脉炎本身。
 

    2015/9/10 18:08:18     访问数:422
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