儿童心律失常-任重道远

小儿心律失常在心脏结构正常的儿童,其机制通常与成年患者相同。但有些心律失常与年龄密切相关,多发于婴幼儿而少见于成人患者,临床特点、药物选择及治疗效果均与成人有所不同。抗心律失常药物的选择应基于心律失常类型的正确诊断、可能的发生机制和年龄特点,同时应分析儿童心律失常药物治疗风险/效益比。受各种因素影响和条件限制,以及开展小儿介入治疗的高难度和高风险,我国儿科领域心律失常诊断治疗水平和开展范围远远落后于成人,在全国有能力由儿科医师独立开展小儿心律失常介入治疗并具一定规模的医院寥寥无几。但是射频消融术正逐渐成为儿童心动过速根治性治疗首选方法,资料显示成功率及并发症与成人无异。近年来三维标测技术的应用进一步提高了儿童复杂心律失常射频消融的安全性和有效性。心脏起搏器和植入式心脏除颤器等心脏起搏装置发展迅速,起搏器变小、起搏导线逐渐变细,有利于其在儿童心脏起搏的应用。然而我国儿科领域起搏装置的应用远落后于国外儿科水平。

1.小儿快速心律失常的抗心律失常药物治疗:小儿快速心律失常的抗心律失常药物选择是临床儿科医生以至心内科医生的一大难点。由于患儿年龄小,全身各系统器官发育尚未成熟,限制了抗心律失常药物的选择,多数常用于成人的有效的抗心律失常药物不能用于儿童。目前国内外均缺乏无争议且具有理论依据的治疗指南。2013年7月,欧洲心律学会(EHRA)、欧洲儿科和先天性心脏病协会(AEPC)心律失常工作组联合、也是在国际上首次发表了“儿童心律失常药物与非药物治疗共识” [1],共识中系统提出了在儿童、婴儿终止和预防不同类型心动过速用药和推荐剂量,包括血流动力学状态平稳的婴儿及儿童窄QRS波心动过速的紧急终止治疗方案、婴儿及儿童宽QRS波心动过速的紧急终止治疗方案、用于治疗儿童室性心动过速及室上性心动过速的主要口服抗心律失常药物的剂量、副作用及用药注意事项,有助于规范儿童心律失常的临床用药。共识特别指出普罗帕酮治疗儿童室上性心动过速的致心律失常作用发生率1.9%,其中心跳骤停及猝死发生率0.6%[2]。钙通道阻滞剂禁用于新生儿及1岁以下婴儿[3]。胺碘酮具有严重的心脏外器官的副作用,目前已发明不含碘的胺碘酮替代品--- 决奈达隆,但其在儿科的应用需要进行深入研究,其它可以用于儿科的新型III类抗心律失常药物包括阿齐利特、多菲莱德、伊布利特及维那卡兰。遗憾的是这些药物目前尚未进入我国。

2.射频消融手术治疗小儿快速型心律失常:射频消融手术于1991年首次被用于治疗小儿快速型心律失常[4],目前已成为根治多数类型小儿快速型心律失常的首选方法。由于小儿的特殊性,体重低、血管细、心腔体积小、需全身麻醉等因素导致小儿射频消融的操作难度高于成人,因此我国由儿科医师开展小儿射频消融手术的医院和射频消融总例数远远低于成人,均为成人的1/100左右,年消融例数大于100例的不超过3家医院。尽管如此,在我国儿科电生理医师20余年不懈的坚持和努力下,手术例数及开展射频消融的医院不断增加,取得了高成功率、低并发症的良好效果。特别是近年来应用三维标测系统指导射频消融治疗小儿难治性心动过速,随着经验的累积,成功率在逐步提高,某些针对儿童生理特殊性的相关电生理研究也有论著发表。EHRA/AEPC心律失常工作组 “儿童心律失常药物与非药物治疗共识”[1]基于美国大规模回顾性和前瞻性多中心儿科射频消融研究、较小规模的单中心研究和以往已发表的关于成人和儿童患者指南的结果,提出了儿童室上性心动过速和室性心动过速射频消融适应症,推荐仅对于所有抗心律失常药物治疗(包括I类和III类抗心律失常药物及联合药物治疗)失败的婴幼儿才能够考虑行射频消融治疗。本期中华心律失常学杂志儿童心律失常专栏刊登的“全国小儿心内电生理检查及射频消融多中心资料分析”,总结分析了20年来国内8家医院小儿心内科接受心内电生理检查及射频消融治疗3058例快速型心律失常患儿资料,提出了我国儿童不同类型心动过速射频消融的成功率、复发率、并发症及相关影响因素,为进一步制定我国儿童射频消融指南/共识奠定了基础。

3.心脏起搏器及除颤器在儿科的应用:近十余年来,在我国植入心脏起搏器治疗先天性或获得性房室传导阻滞,已逐渐为儿科医生及患儿家长所接受。除了对于心脏传导异常患儿进行永久起搏治疗外,技术的不断发展包括双心室起搏(BiV)及心脏除颤器(ICD)的体积最小化等也扩大了儿科心律装置的应用范围。 但是,我国儿科领域起搏及除颤治疗进展远远落后于我国成人领域及国外儿科领域。美国一份统计资料[5]显示在2500所医院儿科住院患者四年期间植入心脏起搏装置5788例(0.02%),占美国总人口的0.34/10万,其中ICD植入的百分比呈上升趋势。我国儿童近4年植入永久起搏器仅数百台,仅占我国总人口的0.009/10万,主要为起搏器植入,中国儿童ICD及双心室起搏装置的植入几乎为空白。我国儿科领域起搏治疗落后的可能影响因素为社会观念的落后、接受度低、医疗体制的不同、儿科领域起搏治疗整体水准的落后和起搏除颤装置成人化。EHRA/AEPC心律失常工作组 “儿童心律失常药物与非药物治疗共识”[1]回顾了过去几十年的相关文献报道,根据起搏器植入路径、部位和相关并发症的长期随访结果,提出了儿童心脏起搏适应症,特别推荐对儿童患者根据体重选择起搏器植入入路、起搏方式和心室起搏电极位置,提出<10kg首选心外膜,10-20kg可选心外膜或心内膜,>20kg首选心内膜入路,为小儿心脏医师选择起搏器植入方式提供了依据。

4.离子通道病:在儿童人群中猝死的发生率约为每年1.3-8.5/100000。2013年,美国心律学会(HRS)/欧洲心律学会(EHRA)/ 亚太心律学会(APHRS)共同发布了《遗传性原发心律失常综合征患者的诊断治疗专家共识》[6],首次提出了“遗传性原发心律失常综合征”,其中长QT综合征(LQTS)、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)、是儿童恶性心律失常和猝死的主要原因,也越来越多的成为ICD植入的主要疾病。这方面的研究在我国儿科领域极为薄弱。本期儿童心律失常专栏报道了一例Timothy综合征,即长 QT综合征8型,其患病率极低,目前国际报道仅30余例。该文章对Timothy综合征的临床特点、发病机理、遗传规律、治疗及预后结合文献进行了详尽的描述。

综上所述,我国儿童心律失常领域临床诊断治疗及基础研究进展缓慢,力量相对薄弱。我们小儿心脏电生理医师任重而道远,有待于深入研究和健康发展,使我国小儿心律失常诊治及研究水平尽快达到国际领先水平。

参考文献

1. Brugada J, Blom N, Sarquella-Brugada G, et al: Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia Working Group joint consensus statement. Europace. 2013. 15(9): 1337-1382..

2. Janousek J,Paul T. Safety of oral propafenone in the treatment of arrhythmias in infants and children (Eruopean Retrospective Multicenter Study). Am J Cardiol. 1998,81:1121-1124

3. Ma JS, Kim BJ, Cho JG: Verapamil responsive incessant ventricular tachycardia resulting in severe ventricular dysfunction in a young child: successful management with oral verapamil. Heart. 1997;77(3):286-7.

4. Walsh EP, Saul JP. Transcatheter ablation for pediatric tachyarrhythmias using radiofrequency electrical energy. Pediatr Ann, 1991,20(7):388-392.

5. Cardiac rhythm devices in the pediatric population: Utilization and complications. Heart Rhythm, 2012,9 (2)

6. Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al: HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes: Document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm. 2013 Dec;10(12):1932-63


    2015/5/6 11:27:17     访问数:1653
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