肺动静脉瘘诊断及治疗

肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistula,PAVF )即肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malfomation),是一种罕见的肺部血管疾病。自1897年Churton首次描述此病以来,PAVF越来越引起国内外的关注。它是肺动脉与肺静脉或者体循环动脉与肺静脉之间相交通的一个或一个以上的血管,使部分血流不经过肺泡毛细血管床氧合,而直接通过肺静脉回流入左心房,形成高流量、低阻力的右向左分流。PAVF的发病率约为2-3/10万,男/女=1/1.5-1.8, 少在婴幼儿发病,多好发于中年人, 通常相关症状多在40-60岁出现,症状的轻重程度与病变大小有密切关系。该病自然转归不佳,未经治疗的患者病死率达11%。

1.病因

1.1 80%以上的PAVF是先天性的肺毛细血管发育异常,由于胚胎发育时期的中胚叶,肺动脉支和静脉丛间的血管间隔形成发生障碍,使毛细血管发育不全或退化,肺动脉支直接与肺静脉支相通所形成的肺动静脉之间的短路。动静脉之间的畸形血管在肺动脉压力作用下逐渐扩张形成血管瘤样改变,后期则发展为扩大的动脉经过只有菲薄囊壁的动脉瘤囊直接通入扩大的静脉。

1.2 PAVF亦可由后天病变引起,有报道证实在极少的情况下由创伤、手术、肝硬化、二尖瓣狭窄、肺放线菌病、感染、系统性淀粉样变性病等原因而引起的肺内继发改变。 

1.3 75%的先天性PAVF伴发遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia,HHT),15%-50%的HHT患者伴发PAVM。HHT是一种常染色体显性遗传疾病。目前已知HHT至少与三种染色体上的基因位点相关,即endoglin定位在9q34位点的基因突变导致I型HHT和Alk-1(Activin receptor-like kinase 1)定位于12q31位点的基因突变导致II型HHT,Smad4基因突变可以导致一种罕见的综合征,即幼年性息肉合并HHT。

2.病理

肺动静脉瘘好发于两脉下叶,多为单侧病变,单发病变最多见于左肺下叶,其次为右下肺,再次为左上肺、右中肺、右下肺。在病理上可分两型,即囊型和弥漫型。囊型瘘道部形成迂曲的团状血管瘤囊,瘤壁厚薄不均,又分为单纯型和复杂型 。单纯型为1支供血肺动脉与1支引流肺静脉直接沟通,瘤囊无分隔,研究发现大约(80-90%)的PAVF属单纯型;复杂型为2支以上的供血肺动脉与引流肺静脉直接沟通,囊腔常有分隔,囊型PAVF可表现为单发或多发。弥漫型可局限于一个肺叶或遍及两肺,为肺小动脉、静脉靠细小的毛细血管网相连,而无明显瘤囊形成。参与体循环供血的动脉包括胸主动脉,乳内动脉、肋间动脉、冠状动脉等异常分支。少数病兼有肺静脉异常。

3.临床表现

3.1 呼吸及心血管系统

(1)由于PAVF的存在使肺动脉血液未经过毛细血管氧合,发生右向左分流,会导致低氧血症而引起不同程度缺氧症状,分流量较少时无症状或者缺氧症状较轻,可表现心悸气短、易疲劳、头晕乏力、活动后胸闷、气急加剧;若分流在20%-30%或者更高时,出现明显紫绀、杵状指(趾)等,甚至出现心力衰竭。由于PAVF多发生在肺部下叶,患者可表现为直立低氧血症。(2)咳血,常为小量咳血,PAVF破裂后血液破入胸腔可致血性胸水,破入大气管可致大量咳血。此外妊娠可能会加剧PAVF的发展并导致破裂严重出血,这将是致命的。其原因是在妊娠时血量增多及体内相关激素变化,导致心输出量增加,PAVF体积迅速增大,异常血管结构的壁更加菲薄,其内压力更高也就更容易破裂,并且因为缺氧导致流产或胎儿发育迟滞。(4)由于动静脉分流,当病变部位较浅表时,在局部胸壁可闻及收缩期或双期连续性蜂鸣样杂音,其特征为随吸气增强,呼气减弱。

HHT的相关症状

3.2 HHT相关症状

PAVF伴发HHT的患者症状更常见。根据 2000 年HHT 的临床诊断诊断标准共识(库拉索标准): ( 1) 反复的自发鼻出血。 ( 2) 多个特征性部位出现毛细血管扩张:嘴唇,口腔,手指,鼻腔。( 3) 内脏受累,如胃肠道的毛细血管扩张,肺、肝、脑或脊髓的动静脉畸形。( 4) 阳性家族史,直系亲属中有 HHT 患者。符合以上 3 条或 3 条以上条件者可确诊为 HHT,符合其中2 条者为疑似或可疑病例,少于 2 条者暂不考虑 HHT。

3.3 神经系统

PAVF可引起神经系统严重的神经系统病变如:短暂性脑缺血发作(57%),偏头痛(43%),脑脓肿(36%),脑血管意外(18%)。约5%-14%的PAVF以脑脓肿为首发症状,弥散型PAVF患者,脑脓肿发生率高达36%,为正常人1000倍。这是因为一方面PAVF的存在破坏了正常肺毛细血管的过滤功能,微粒物质如栓子或气泡等可以直接到达体循环,可导致脑梗死发生。另一方面PAVF常呈弯曲状扩张或者弯曲成团,静脉往往有变性、钙化或血栓附着,尤其当PAVF破裂出血继而形成血栓脱落导致局部栓塞并发后遗症或者出现神经系统症状。

4.影像学检查

4.1  胸部平片(X线)

典型表现为X 线胸片上显示单个或多个肿块状、球状、结节状、斑点状阴影,有粗大肺血管纹理与其相连 , 大小不一, 位于1 个或多个肺野。弥漫性PAVF通常表现为有多发微小的病灶,则在相应肺野可见网状结节改变。透视下可见与心脏同步的搏动。心影大小正常,但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。目前胸片在病变的诊断仅作为筛选。

4.2  超声心动图

肺动静脉瘘在常规超声心动图往往无明显异常发现,行右心声学造影,由于存在肺动静脉瘘,形成微气泡的造影剂自肺动脉通过瘘管进入肺静脉与左心系统,在右心显影3-5个心动周期,左心系统显影,此迟发的左心系统显影为超声造影诊断本病独有特征,是一种简便敏感的诊断方法,目前广泛被应用,常用以评价心内和或心外的右向左分流。缺点是不能确定病变的部位及范围,不能测分流分数。

4.3  多层螺旋CT血管成像

多层螺旋CT血管成像作为一种无创检查,可以多平面重建从任意角度立体显示供血动脉、囊瘤结构及引流静脉等特征性结构,对较小的病灶也不会发生遗漏,为选择合适的治疗方案提供影像学基础。肺动静脉瘘CTPA图像一般由两部分组成,一是动脉瘤征,呈结节状、分叶状、管状、逗点状、圆形,注入造影剂后瘤体强化程度与大血管一致,引流肺静脉及左心房提前显影;二是血管蒂征,主要由供血动脉及引流静脉构成,可见血管相互伴行、扭曲,病变多位于双下肺胸膜下,为主要影像征象。它也有缺点需要患者较长时间屏气,否则影响检查效果,对大的肺动静脉瘘空间分辨率差容易将血管瘤误诊为肺动静脉瘘。

4.4  磁共振血管成像

近年来对比增强磁共振造影(CE-MRA)技术的应用大大提高了诊断的准确性。CE-MRA 经3D 重建后可以提高病灶的检出率,可以定量测定病灶及相关血管中血流速度和压力, 以指导治疗和评估预后。视野大,全肺野血管显示更符合临床需要对肺部血管性病变的灵敏度和特异度高。但其对10mm 以上的病灶成像质量可与DSA 相媲美,对于5mm 的病灶显示容易漏诊。同时对肺小血管结构的显示不满意,对较小的病灶及其供血动脉和引流静脉的显示难以提供具体的解剖细节。栓塞治疗后, 由于弹簧圏的金属伪影使得磁共振血管成像难以评估治疗后的病灶情况。

4.5  肺动脉造影

肺动脉造影(PA-DSA)是诊断PAVF的“金标准”,在肺动脉造影过程中,可明确肺动静脉瘘的部位、形态、累及的范围程度及其相关血管的数量,瘘口的直径及分流量的大小等。因其是一种有创性的检査方法,主要作为PAVF治疗前确诊和作为介入治疗的组成部分,单纯诊断时及治疗后随访时一般不用该方法。

5.手术治疗

PAVF可导致多种严重并发症:中风、脑脓肿、血胸、大咳血等,有证据表明未经治疗的PAVF在相当的一段时间内逐渐增大,未经治疗的PAVF相关症状发病率明显高于经治疗后的PAVF。凡是伴有症状的PAVF和无症状的PAVF但胸片显示病变范围大于2cm或者病变相关血管直径大于3mm者建议手术治疗。对其治疗的目的是,改善其缺氧症状,预防其中风、脑脓肿、咯血等严重并发症的发生。

5.1  外科手术治疗

外科手术治疗作为根治性措施, 具有治疗彻底、疗效好和不易复发等特点。对以下情况首选手术治疗:中央型较大病灶;对造影剂过敏者;有咯血和血胸的急诊患者;持续右向左分流;动脉栓塞术后发生栓塞并发症,特别是伴有脑梗死患者;供血血管> 2 cm 的孤立性病变;栓塞风险较大者。当两侧肺均有广泛病变时或者年纪较大不适合外科手术的PAVF患者,一般不建议作手术治疗。对单发肺动静脉瘘可切除病变部位,如肺叶切除或肺楔形切除;对多发病变累及一侧肺叶而对侧肺正常时可行一侧全肺切除。PAVF往往位于脏层胸膜下,且瘘组织非常薄,很容易破裂出血,必须仔细操作。有报道称胸腔镜手术用于治疗PAVF可以取得良好的效果且伤害性减到最小。

5.2  介入治疗

近年来随着心血管介入放射技术的不断发展,为PAVF的治疗开辟了一条崭新的途径。经导管栓塞术因其创伤小、可多次分期治疗、避免外科病变切除及栓塞后肺功能恢复等优点而成为首选疗法。

栓塞材料主要有弹簧不锈钢圈、可脱落球囊、动脉导管未闭及房间隔缺损封堵器(Amplatzer封堵器)。

5.2.1  弹簧不锈钢圈作为应用最广泛的PAVF栓塞材料,适合治疗适合小型或中型PAVF,但若供血动脉直径大于7 mm时往往需多枚弹簧钢圈才能达到完全封堵,若弹簧钢圈手术中选择大小及放置位置不合适,移位、脱落、异位栓塞与残余分流等并发症的发生可能性会明显增加。

5.2.2  可脱落球囊作为大型栓塞物可用于直径大于7 mm 供血动脉的栓塞,释放球囊前可定位确认,避免异位栓塞 , 并且单球囊即可全血管横截面的封堵,但该方法操作繁琐,每释放一个球囊就需要重新超选择插管,对复杂型广泛性肺动静脉瘘,费时费力,且原位球囊日后可发生球囊萎陷,发生率可达7%,是再通与症状复发的重要原因之一。

5.2.3  Amplatzer 封堵器最初设计是用于先天性心脏病的封堵治疗;因其具有自膨胀及可回收重新定位,栓塞技术简单,单个即可达到彻底栓塞的优点,已被用于供血动脉粗大的肺动静脉瘘封堵治疗。在栓塞直径大于7 mm的供血动脉时,应首先考虑将动脉导管封堵器作为栓塞材料。

5.2.4  PAVF 介入治疗的技术成功率高,并发症极低。最常见的并发症为:1.栓塞/ 封堵器材的移位/脱落, 造成远端体循环异位栓塞或者反流造成其他肺动脉分支栓塞。2.自限性胸膜炎,胸腔积液引起胸痛,发生率可高达10%-35%。通常发生于术后3d 内。3.血栓栓塞术后复发及再通,其发生率2%-10%。首次治疗成功后中远期疗效欠佳的主要因素。4.其他并发症还有心血管损伤、肺梗死、肺脓肿等,但较为罕见。

6.随访及复发 

PAVF 手术治疗后应定期随访。一般治疗后1个月和1年内各随访一次,以后每隔3-5年随访一次,以便观察有无PAVM 再通,有无新的PAVM 生成以及原有的小PAVNI是否增大。随访内容应包括询问症状,体格检查,无创氧饱和度测定及动脉血气分析, 造影对比超声心动图及HRCT 检查。  


    2015/3/31 21:09:38     访问数:860
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