成人先心病心力衰竭的新认识

   1、成人先心病心力衰竭的流行病学

  随着药物与外科治疗的不断进步,先天性心脏病(CHD)存活率显著提高的同时,一般人群成人CHD(ACHD)的病患病率也在不断增加。事实上,从2000年到2010年,儿童严重CHD的患病率增加了21%,成人则增加了62%。1985年,存活的严重CHD患者的中位年龄为11岁,到2010年则增加到了25岁,增加超过两倍。值得注意的是,到2010年,18岁及以上的CHD患者占所有CHD患者的比例为三分之二。

  在过去的数十年里,CHD的死亡率显著下降。从1979年到1997年,美国所有类型的CHD的年龄调整死亡率从2.5/10万下降到1.5/10万,下降了39%,每年下降约1.9%。在此观察时期内,简单性和复杂性CHD的死亡率均有所下降。越来越多中等或严重CHD的患儿成长为成年人,因此CHD的主要死亡人群也由儿童向成年人转变。然而,尽管存活到了成年,外科手术矫治后的复杂性CHD的远期生存率却没有令人十分满意,一些类型的CHD的死亡拐点仍维持在术后30年到40年间。

  心力衰竭(心衰)是导致ACHD心血管死亡的主要原因之一。据推测,美国目前有570万例心衰患者,而且有高达30%的心衰患者在确诊后1年内即死亡。虽然ACHD患者仅占庞大心衰人群中的小部分,但是ACHD相关的心衰住院数却在不断攀升。从1998年到2005年,美国因ACHD而住院的患者数增加了102%,因ACHD相关心衰而住院的患者数增加82%。就具体数字而言,2007年美国ACHD患者的住院数量约为84000人次,其中17000人次诊断有心衰。

  2、ACHD心衰的机制

  根据现有知识,先心病的遗传机制大致分为以下三类:(1)单基因遗传病,约占3%;(2)多基因遗传病,约占90%以上;(3)染色体异常,约占4%-5%。因此,CHD心衰可以缘于心脏结构畸形导致的心功能失代偿,也可以是基因改变引起的各种心肌病变导致心功能失代偿的结果。

  最近有研究发现,许多关键性的蛋白质不仅与基因调控的各种心肌病变相关,而且也与先天性心脏畸形相关,提示在各种调控心肌病变与先天性心脏畸形的基因间存在重叠交联。因为CHD患者的心衰并非单纯由原有的结构缺陷所致,同时收缩功能和传导功能缺陷也参与了心衰的发病过程,所以上述发现对探索CHD心衰的发病机制和治疗靶点具有重要意义。有学者因此提出基因不仅在胚胎早期形态发育过程中起着关键的调控作用,而且在尚未发育成熟的心脏和发育成熟的心脏,基因在调控心肌功能和心脏对生理应激的应答方面也扮演重要的角色。转录因子信号激活和抑制某些基因的表达从而影响心脏的结构和功能,早期,基因通过调控心肌细胞增生,迁移和分化从而影响心脏结构,随后基因则通过调控心肌细胞收缩、传导和肥大影响心脏功能。

  3、ACHD心衰的识别与评估

  美国,加拿大和欧洲的ACHD处理共识强调,ACHD患者需专业随访。观察发现,ACHD患者具有相当高的住院率和急诊造访量,因此有必要对这些患者实施专业随访。专业随访可以降低ACDH的死亡率,特别是那些严重的CHD患者以及有重要合并症的患者。因此,及时识别高危ACHD患者以便尽早实施专业随访尤其重要。

  解剖结构潜在的广泛异质性致使临床识别和评估ACHD患者的心衰面临一定的挑战。一旦心脏泵血难以满足机体代谢所需就会出现心衰。明显的心衰临床表现多由低心输出量状态进展而来,而如果不能正确识别这一低心排状态并采取有效措施进行干预,那么将会导致机体后续的多器官功能不全,心衰发作,甚至死亡。症状/体征典型的心衰易于识别,特别是在老年ACHD患者。亚临床心衰多见于年轻患者,由于这些患者肾脏的自我调节作用和机体的自主代偿作用,血压及尿量多维持在正常范围内,出现的亚临床心衰较难以识别。有些患者甚至已经适应了慢性心脏病的病理状态,而在其一生中均没有表现出心衰的相应症状和体征。评估ACHD患者新的心衰症状时必须充分考虑个体心脏结构和干预后血流动力学的改变等因素。对于矫治后的ACHD患者,评估时需考虑的因素包括残余分流、瓣膜和/或通道的功能及侧支循环等情况。另外,有心衰症状的患者必须评估是否合并肺血管疾病,一项纳入了超过38000例ACHD的研究发现,合并肺血管疾病的ACHD患者心衰的风险将增加3倍。

  右心室舒张功能障碍可以先于收缩功能不全而出现,因此可以作为评估心肌功能不全的敏感标志。心脏核磁共振(CMR)日益成为评估ACHD患者心功能的主要方法。矫治后和未矫治的CHD患者的右心功能普遍已受损,而CMR相对良好的可行性和较高的精确度则有助于评估右心室功能。

  4、ACHD心衰的处理

  心衰已成为ACHD患者最主要的心血管死亡原因,但是,现有的心衰指南仅适用于获得性心血管疾病,目前尚缺乏有助于预防ACHD心衰或改善其预后的指南。因为ACDH患者常被排除在心衰的临床试验之外。虽然将现有心衰指南应用于ACHD有一定的参考意义,但是有潜在的危险性,因为ACHD心衰与获得性心衰的机制截然不同。目前ACHD心衰患者的治疗包括药物治疗、器械治疗和外科干预,具体治疗措施要根据患者具体情况进行选择。


    2015/3/24 11:00:50     访问数:1367
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