《2014EHRA/HRS/APHRS室性心律失常专家共识》解读

   室性心律失常是临床常见问题,疾病谱广,预后差异大,严重的可导致致命的后果。2014年欧洲心律协会(EHRA)、美国心律学会(HRS)和亚太心律学会(APHRS)共同发布了“室性心律失常专家共识”,对临床工作有重要的指导意义。现翻译、解读如下。
                  引 言
  为了室性心律失常的诊断和治疗提供临床指导,欧洲心律协会(EHRA)、美国心律学会(HRS)和亚太心律学会(APHRS)对室性心律失常相关医学文献进行了进行了复习并发布了室性心律失常专家共识。
  室性心律失常的临床表现可以是良性、无症状的,也可导致包括心脏猝死在内的严重症状。另外,许多患者在病程的不同阶段可出现多种形式的室性心律失常。因此,临床医师在处理室性心律失常患者时面临一些重要的问题,包括哪些需要诊断性和哪些需要治疗等。专家委员会认识到室性心律失常患者的临床表现形式差异很大,室性心律失常可能是心脏异常的最早和唯一的表现,也可能是基础心脏疾患伴随的表现。因此,室性心律失常本身的特点和之前是否存在基础心脏疾病,对预后判断和治疗决策均有重要的意义。
   该共识阐述了各种室性心律失常进行诊断性检查的指征、危险分层的现状和已被证明有效的治疗策略,推荐转诊病人至专业的心律失常诊疗中心,同时也建议读者在需要时参考其他心律失常诊疗的相关文献,如埋藏式复律除颤器(ICD)植入1,2、导管消融3、遗传性心律失常综合征4,4a,5、先天性心脏病6、胺碘酮的使用7、如何处理ICD放电患者8、晕厥9和临终患者的诊疗10。该共识的推荐级别和证据级别与其他指南和专家共识相同。大部分预防猝死和治疗室性心律失常的药物干预措施都是在以往完成的,那时入选患者数量较少,有效性标准较低。许多终止或控制室性心律失常的药物干预从此被运用于许多患者,并且随着时间的变迁,在不同地区形成了不同的治疗模式。专家委员会依据专家的意见并充分考虑上述情况形成该共识中所提出的建议。这些建议的证据级别相对较低。每一条建议均由专家委员会投票,只有达到80%通过率才被采纳。
   专家委员会将室性心律失常分为持续性和非持续性来探讨,第一部分为非持续性室性心律失常,该类患者需要标准的诊断流程和治疗决策,分为室性期前收缩(PVCs)和非持续性室性心动过速(NSVT)两部分内容进行阐述。 
  关于室性心律失常患者初步诊断流程的建议和推荐 推荐级别 证据级别
(1) 所有被证实有非持续性或持续性室性心律失常患者,都可行静息十二 IIa B 导联心电图和经胸超声心动图检查,以检出潜在的心脏疾病,包括遗传 性和获得性心肌疾病。特别是心律失常的形态提示特殊病因的患者,应该评估其瓣膜、右心的形态和功能。
(2) 当心电图表现变化提示遗传性心律失常综合征或者一过性心电图变化 IIa C(如冠状动脉痉挛)时,可考虑重复检查十二导联心电图。
(3) 某些患者,特别是持续性心律失常的患者,应该考虑使用其他的影像学 IIa B 方法(如磁共振成像、核素灌注扫描负荷试验或超声心动图),来检测细微的结构性心脏病。
(4) 临床表现和/或心律失常类型提示存在冠状动脉疾病的所有室性心律失 IIa C 常患者,均应考虑评估心肌缺血。
(5) 心脏事件的风险常由潜在的心脏疾病决定,而不是心律失常决定。因 I A 此,对潜在的心血管疾病和危险因素推荐使用最佳的治疗。
(6) 应当考虑使用长程心电监护,如Holter 心电图、心电事件监测或者植 IIa C 入式心电记录器等,用以证实更严重或者发作时间更长的心律失常,这 可能会改变治疗策略。
(7) 对于鉴别诊断不明确的宽QRS 波群心律失常患者,在制定诊疗计 IIa C 划时应同时考虑室上性的和室性的心律失常的可能性。 
  关于非持续性室性心律失常的建议和推荐 推荐级别 证据级别
(1) 无症状偶发的室性早搏、二联律和三联律的患者,如排除结构性心脏病 IIa C 或遗传性心律失常综合征,可被认为是一种正常变异。
(2) 有明确结构性心脏病的非持续性室性心律失常患者,特别是同时伴有 IIa C 不明原因的晕厥、晕厥先兆或持续心悸,应考虑侵入性的电生理检查。
(3) 无症状或症状轻微的室性早搏的患者,排除结构性心脏病和遗传性心 I C 律失常性后,除了心理安慰以外无需任何其他治疗。
(4) 心肌梗死后存活或其他原因导致左室功能降低的非持续性室性心律失 I A 常的患者,若无禁忌,推荐使用β-受体阻滞剂治疗。
(5) 有症状的非持续性室性心律失常的患者,可以考虑使用β-受体阻滞剂 IIb C 治疗。
(6) 在没有结构性心脏病的适宜患者中,非二氢吡啶类钙通道拮抗剂可作 IIb C 为β-受体阻滞剂的替代药物。
(7) 对已使用足量β-受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道拮抗剂治疗,但仍 IIb C 有症状的非持续性室性心律失常的患者,可考虑使用抗心律失常药物(胺碘酮、氟卡尼、美西律、普罗帕酮和索他洛尔)治疗以缓解症状。
(a) 氟卡尼和普罗帕酮不被推荐用于伴有左室功能降低(由室性心律 III A 失常本身引起者除外)、心肌缺血或有心肌瘢痕患者。
(b) 慢性肾病患者应慎用索他洛尔,基线心电图或治疗初始出现QT 间 I B 期延长>0.50s 者,应避免使用索他洛尔。
(c) 对心衰患者而言,胺碘酮较其他抗心律失常药物具有更低的致心 IIb C 律失常风险;除非植入除颤器,胺碘酮可能优于其他膜活性抗心律失常药物。
(8) 对于频发的非持续性室性心律失常(例如,室性早搏>10000/24h)的 IIa B 患者,如症状明显或伴有左室功能障碍(排除其他原因),导管消融可 能有益于改善患者的症状和左室功能障碍。
(9) 对于心衰患者,除了针对心衰的最佳药物治疗外,可考虑使用胺碘酮、IIb B
索他洛尔和/或其他β-受体阻滞剂等作为ICD 治疗的辅助药物治疗,可有效减少ICD 的电击治疗,或控制不适合ICD 治疗的非持续性室性心 动过速的症状。 
  室性早搏
   无论是否合并结构性心脏病的患者室性早搏都很常见。某些频发室性早搏的患者可以无任何症状,而另一些患者虽然室性早搏很少,但可能出现非常明显的症状12。尽管最近的荟萃分析显示,频发室性早搏增加无明显表现的患者不良事件的发生率,但其中仅有一个研究运用了超声心动图来评价心脏是否有结构性心脏病13。室性早搏评价结构性心脏病患者预后的价值尚不清楚。早期的临床研究表明室性早搏增加心肌梗死后患者心血管疾病死亡率14,15,增加左室肥大患者的总死亡率16,然而这些研究均为早期的观察性研究17。对射血分数小于35%的充血性心力衰竭患者研究显示,室性早搏的数量不能预测猝死的危险性,也不能独立于其他临床参数提供有关预后判断信息18。 
  室性早搏诱发的心肌病
   许多研究表明,频发室性早搏和可逆性心肌病之间存在相关性,导管消融室性早搏后心肌病消失19-24。研究表明,24小时内室性早搏负荷通常在总心搏的15-25%可以导致左心室功能受损的,尽管也有可能低至10%21-30(如表1所示)。然而,室性早搏可能是潜在的心肌病的一种临床结果,因此,对于某一个特定患者,前瞻性地判断哪个是因、哪个是果,将是十分困难的31。最重要的是,绝大多数频发室性早搏的患者不会进展为心肌病,但现有的数据并不能进行准确的风险预测。最近的一项研究对239例无结构性心脏病的频发(>1000次/天)室性早搏患者的超声和磁共振成像(MRI)进行5.6年的随访,结果显示随访期间无不良心脏事件发生与患者也没有左室射血分数(LVEF)下降32。
表1 室性早搏负荷与左室收缩功能不全的相关性
研究者 病例数 LVdN(%) LVd 的%VEs 正常左室功能的%Ves p 预测LVd 的%V
Ban et al 127 28 (22%) 31±11% 22±10% 0.001 26%
Deyell et al 90 24(27%) 32±12% 27+12% 0.077 –
Munoz et a 70 17(24% 29±15% 17±14% 0.004 10% RV; 20%LV
Olgun et al 51 21(41%) 30±11% 14±15% 0.0001 –
Hasdemir et al249 17(7%) 29±9% ±7% 0.001 16%
Baman et al 174 57(33%) 33±13% 13±12% 0.0001 24%
Kanei et al 108 21(19%) 13±11% a 7±9%a 0.004 –
a假设为100 000次/24小时。与左心室功能不全相关的最低室性早搏数量为10%(Baman)。
LV,左心室;LVD,左心功能不全; PVC,室性早搏; %VE,室性早搏负荷。
  诊断性评价 
  心电图和动态心电图
   24小时动态心电图检查发现室性早搏结果是可能的,它们与症状相关的任何结论均需要谨慎。两项严格排除结构性心脏病的研究表明,仅有2%和4%的患者室性早搏次数分别超过50次/24h或100次/24h33,34。无结构性心脏病的室性早搏患者,绝大部分预后良好。少数患者室性早搏与之前窦性心搏之间联律间期短(<300ms,可能QT间期综合征与恶性心律失常增加35,但是此类室性早搏发生率非常低。与其它室性心律失常一样,评估室性早搏患者的第一步是确定是否存在结构性心脏病(图1和图2)。对于有心律失常症状或其他心脏症状的患者,12导静态心电图将有助于评价心脏瘢痕的存在(Q波或碎裂QRS波)、QT间期、心室肥厚以及其它结构性心脏病的证据。超声心动图检查可以评价右心室及左心室的结构与功能、瓣膜异常和肺动脉收缩压,推荐有症状的室性早搏患者、频发室性早搏的患者(>10%),以及怀疑患者存在结构性心脏病时用。

          图1 室性早搏的管理
a结构性心脏病的定义见表;b药物治疗±ICD; c缺乏广泛瘢痕组织提示具有可逆性;CRT 心脏再同步化治疗;ICD植入式心律转复除颤器;LV左心室;MRI-DE延迟增强磁共振成像;PE 体格检查;PVC室性早搏;SHD 结构性心脏病;VAs,室性心律失常

        图2 评估是否存在结构性心脏病
CT 计算机断层扫描;MRI-DE延迟增强磁共振成像;VA 室性心律失常 
  运动试验 
  
运动负荷试验对那些症状与运动相关的患者可以用来确定室性早搏是否由运动激发或抑制,评估是否能激发出更长时间的室性心律失常,特别是应考虑实施。运动试验阴性能够降低儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速作为潜在因素的可能性。运动导致室性早搏恶化的患者应行进一步检查,因为这些患者通常需要治疗。 
  影像学检查 
   尽管12导联心电图和超声心动图能准确评估大多数室性早搏患者,但对比剂增强MRI仍可对那些怀疑有器质性心脏病的患者提供额外的诊断和预后评估信息36。尽管当前并没有大规模的研究来明确哪些病人需要行MRI检查,然而多种形式的器质性心脏病相关的室性早搏可通过MRI检查来指导患者管理,包括扩张性心肌病、肥厚性心肌病(HCM)、结节病、淀粉样变性病和致心律失常性右室心肌病(ARVC)等37-39。这些疾病状态下,存在心室壁运动异常或延迟增强检测到的心肌瘢痕可提供有用的信息。对于某些怀疑ARVC的患者,信号平均心电图(SAECG)是能够提供有用信息,是次要诊断标准。
  治疗
  无器质性心脏病室性早搏患者治疗的适应证

  对于无器质性心脏病的患者,在反复告知患者早搏的良性预后和安慰治疗后仍然症状明显的室性早搏,可考虑给予治疗。对于影像检查发现左室心脏收缩功能下降或左室心腔扩大的患者,频发的无症状室性早搏可能也需要治疗。对于24小时超过10000次的室性早搏患者,随访时需要重复监测超声心动图和24小时Holter。对于室性早搏较少的患者,仅在症状加重时才需要进一步的检查。需要认识到室性早搏的负荷可以随着时间变化存在波动。
  无器质性心脏病室性早搏患者治疗的适应证
  对于有器质性心脏病的患者,有无症状是考虑是否进行治疗的主要依据。对于合并左室功能受损的室性早搏患者,即使存在明显的疤痕组织22,23,消除高负荷的室性早搏(>10%)也可明显改善左室功能19,20。当频发的室性早搏干扰心脏再同步治疗时,导管消融室性早搏也可能是有益的40。室性早搏的管理(选择)。 
  药物治疗
  对无器质性心脏病、症状轻微的室性早搏患者,首先要教育患者此种心律失常的良性预后,即安慰治疗。目前还没有针对无器质性心脏病室性早搏患者药物治疗的大规模随机临床试验。对于有症状的室性早搏患者,如通过心理安慰治疗仍没有得到有效控制,可以考虑β-受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂,尽管它们的有效性有限,仅对10%-15%的患者可达到90%以上的室性早搏抑制效果41,效果与安慰剂相似42。需要注意的是,β受体阻断剂的使用多于钙拮抗剂,这些药物本身也可能会引起显著的症状。虽然抗心律失常药物能更有效抑制室性早搏,并可能显著改善症状明显的患者的临床症状,但在非器质性心脏病患者中其风险/获益没有被仔细评估。此外,这些药物可能增加症状明显的结构性心脏病患者的死亡率,或许除了胺碘酮外,这类药物用于治疗合并器质性心脏病的室性早搏患者时应慎重41,43。 
  导管消融
   目前尚未有关于导管消融抑制室性早搏的随机临床试验。然而,许多研究提示消融的有效性高,在74%~100%的患者中可消除室性早搏44-57。然而,这些研究纳入的患者症状十分明显,室性早搏负荷非常大。因此,导管消融室性早搏应仅用于症状明显,发作频繁的患者。此外,手术的成功可能取决于室性早搏的起源部位,冠状静脉和心外膜起源的室性早搏的消融成功率明显低于其他部位49,58。虽然完全消除室性早搏是消融的目标,需要注意的是消融部分成功仍可显著改善左心室收缩功能。当患者室性早搏为多形性或手术过程中临床室性早搏不能诱发时,导管消融的成功率会降低。目前报道的导管消融室性早搏的并发症发生率总体而言是较低的(~1%)。导管消融室性早搏主要推荐用于以下两类患者:① 已行保守药物治疗但症状仍较明显的患者;② 室性早搏负荷较大,导致左心室收缩功能降低的患者。 
  非持续性室性心动过速
  过去对于非持续性室性心动过速(NSVT)有几个不同的定义59,目前把连续3跳以上且持续时间小于30秒,心动过速大于100次/分(周长短于600毫秒)的室性心律定义为NSVT60。NSVT与室性早搏相类似,在无或者有器质性心脏病的患者中普遍存在59,61,62。大约有6%的NSVT患者存在着心悸症状63。最近的几个指南和专家共识都详细阐述了NSVT诊断和治疗。一般来说,对于NSVT患者,治疗患者潜在的心脏疾病比治疗心律失常本身更加重要。对于NSVT患者需要进一步的评估,评估通常分为总体评估(表2),无器质性心脏病患者的评估(表3)和有器质性心脏病患者的评估(表4)。 
  无器质性心脏病的NSVT患者
   运动诱发的常见,但如果发生在运动停止后,通常意味着预后不佳65,66。有或无症状的多形性NSVT患者,经过仔细的检查发现冠脉缺血时,需要进行全面的评估。儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种遗传性疾病,其典型的表现是交感神经兴奋诱发或是运动(通常发生在心率120-130bpm的水平)诱发的多形或双向性NSVT,这种疾病增加了猝死的风险72,73。引起CPVT的机制是编码(RyR受体)和肌集钙蛋白的基因发生突变,引起钙离子过负荷造成延迟后除极。NSVT在运动员中相对常见67,68,在无器质性心脏病患者其他病因包括导致调解负极电流药物编码蛋白的QT间期延长或者电解质异常,患有NSVT的运动员需要评估是否合并肥厚性心肌病(HCM),但是HCM与由于长期运动造成的适应性左室肥厚存在着一定程度的重叠。由于这个原因,对造成运动员心肌肥厚的原因进行分析时需要咨询有关方面的专家。NSVT对无器质性心脏病运动员影响的相关资料有限,但目前的观点是不推荐因为NSVT而停止训练。。
图2非持续性室速患者评估
标准评价
病史
   既往心血管疾病病史?
   高血压,已知的心脏病?
   晕厥?
   持续性心悸?
   运动相关的症状?
家族史
   心源性猝死、遗传性心律失常综合征、冠心病、心肌病?
服药史
   延长QT间期药物,钠通道阻滞剂,药物相互作用?
体格检查
   心脏疾病的体征?
十二导心电图
   Q波、心肌缺血改变、宽或窄QRS波、QT间期延长或缩短、V1-V3 ST段抬高,早期复极、Epsilion 波、T波倒置
超声心动图
   心室大小与厚度、室壁运动,收缩期与舒张期功能,瓣膜功能、先天性畸形、肺动脉压
实验室
   血清电解质、肾功能
其他检查
运动试验
   可疑冠心病、运动相关症状、QT间期
冠脉造影
   可疑冠状动脉疾病或冠脉异常
心肌磁共振
   可疑右室心肌病、左室肥厚、结节性心肌病、先天性畸形
基因检测
   可疑遗传性心律失常综合征、家族遗传性心律失常综合征
电生理检测
   不能确诊的持续性心悸、可疑房室传导阻滞、冠心病伴发非持续性室速、中度左室功能障碍
注:ARVC 致心律失常性右室心肌病 AV 房室 HCM 肥厚性心肌病 LV 左心室
MRI 磁共振成像 NSVT 非持续性室性心动过速 SCD 心源性猝死 
  器质性心脏病患者的非持续性室速 
   非持续性室速在缺血性心脏病患者中较常见,动态心电监护可发现30%-80%的患者无症状;60 对无临床症状患者应用抗心律失常药物或射频消融治疗非持续性室速,尚无研究证实在降低死亡率方面有所获益;一系列研究已经证实,发生在急性冠脉事件发生的最初几天的非持续性室速对长期的预后无不利影响;然而,如果发生在心肌梗死后48小时或更早,即使是无症状,患者死亡率或发病率也是增加的;74 对无心肌缺血的肥厚性心肌病患者来说,非持续性室速的长期预后是不确定的,且对这一群体也无明确的指南推荐治疗意见。
   对植入植入型心律转复除颤器患者来说,非持续性室速的发生率与放电发生频率和全因死亡率密切相关的。76 因此应该优化ICD程控,如延长室速诊断时间和调高室颤诊断阈值,也许十分重要。 
  诊断评估 
   对于无器质性心脏病患者,应该通过12导心电图详细评估是否典型流出道心室的证据,52,54,56,62 (图表3),多形性室速包括尖端扭转型心动过速或遗传性心律失常综合征等,例如长QT间期、短QT间期综合征、Brugada综合症或复极早期综合征等。(图表4)不论起源于左室还是右室典型的流出道的室性心律失常,其典型心电图表现均为电轴下偏。当室早或室速时,胸前导联在V3前移行,在室早或室速时导联V2的R波与S波的比值与窦律下V2导联R波与S波的比值,当两者之比大于0.6,这一比值强烈的提示为左室流出道起源。对所有的非持续性室速的患者来说,除了心电图以外,心脏彩超用来评估有无器质性心脏病。在超声心动图可疑但不确定诊断的器质性心脏病,心肌磁共振对证实有无心肌疤痕或室壁运动异常特别有用。可以借鉴表3和表4的方法对非持续性室速进行分类。对先心病评价相关的非持续性室速在不同的章节描述。 
  治疗 
  无器质性心脏病患者非持续性室速
   大部分非持续性单形性室速多起源于右室或左室流出道(表3,图3)。当这些心律失常伴有明显症状且持续性存在或出现左室功能障碍需要治疗。起源于流出道的室性心动过速罕见发生猝死。这类心律失常可以应用β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙离子拮抗剂、Ic类抗心律失常类等药物等或者应用射频消融治疗。60 局灶起源的非持续性室速也可能起源于乳头肌,这类心律失常可用β受体阻滞剂或射频消融术。58,79,80 左室特发折返性心动过速可选用维拉帕米治疗,然而口服治疗具有较高的复发率,71,81,82 而射频消融术效果最佳。即使室速可以通过静脉应用维拉帕米终止,也可以考虑应用射频消融。对症状明显以及药物治疗无效的特发性非持续性室速患者,尤其是运动可诱发者,可考虑推荐射频消融术治疗。
图3无器质性病变心脏患者的非持续性室速



注:ARVC右室心肌病 CAD冠状动脉疾病, CPVT 儿茶酚胺敏感室速 HCM肥厚性心肌病 HTN高血压 ICD植入型心律转复除颤仪 LS 左上 LVOT 左室流出道 NSVT 非持续性室速 RVOT 右室流出道 RBBB 右束支阻滞 Tdp 尖端扭转室速 VT 室性心动过速
         图4器质性心脏病患者的非持续性室速


注:CAD 冠状动脉疾病 CM 心肌病 EF 射血分数 EP电生理 EPS电生理检查 ER早期复极 HCM 肥厚型心肌病 ICD 植入型心律转复除颤仪 LV左室 MI 心肌梗死 VF 室颤 VT室性心动过速
  器质性心脏病患者的非持续性室速
   记录到多源性非持续性室速应当对冠状动脉缺血情况给予全面的评估,因为缺血性心律失常的首要治疗是直接改善冠状动脉灌注。如果非持续多形性室性心动过速被分类为儿茶酚胺敏感性室性心动过速的话,这类恶性心律失常的风险较高,推荐应用β受体阻滞剂或植入型心律转复除颤仪治疗。4,4a,83 能够延长复极化的任何一类药物或电解质紊乱发生时,对尖端扭转室速患者来说都应该给予处理。
   尽管对所有左室射血分数(<0.35)降低的患者都应考虑植入植入型心律转复除颤仪,84-86 但程序刺激对非持续性室速和左室射血分数(<0.40)功能障碍的缺血性心脏病患者来说也有一定作用。对程序刺激可诱发室颤或持续性室速者,推荐应用植入型心律转复除颤仪。60 同样的,对合并心肌梗死、有晕厥病史及左室射血分数>40%的非持续性室速患者,心电生理检查一般可以指导治疗;对诱发的持续性室速一般推荐ICD植入。对左室射血分数>40%,无临床症状的非持续性室速患者,通常不推荐特殊抗心律失常治疗;应对基础心脏疾病给予最佳治疗。假如肥厚性心肌病患者存在非持续性室速,无论伴或不伴有主要危险因素都应考虑植入ICD。60 一般来说,对器质性心脏病伴有症状以及血运重建、最佳内科药物治疗或纠正可逆因素后仍不能解决非持续性室速问题者,抗心律失常治疗是可以考虑的。




图4长QT间期、短QT间期综合征、Burgada综合征、致心律失常性右室心肌病、肥厚性心肌病、预激综合征心电图表现。
  持续单形型室性心动过速
   当单形型室性心动过速持续时间大于30秒或由于血流动力学不稳定需要早期干预者定义为持续单形型室性心动过速。通常来说,持续单形型室性心动过速大多发生于器质性心脏病患者,但也可见于目前的诊断技术没有发现器质性心脏病的患者,或者成为特发室速。
持续单形型室性心动过速专家共识
(1)在任何情况下,持续性室速发作期间推荐加做12导心电图(I B)
(2)对新诊断的持续单形型室性心动过速与静息心电图或超声心动图无证据显示为器质性心脏病者
(a)心脏磁共振可以提供必要信息 (IIb B)
(b)常规心电图可以提供必要信息 (IIb C)
(c)运动试验可以提供必要信息 (IIb B)
(3)对宽QRS复杂心动过速诊断不明确者,可以考虑应用侵入性电生理检查确定心动过速发生机制。(II a C)
(4)对器质性心脏病与持续单形型室性心动过速患者,无禁忌症情况下推荐应用ICD。(II A)
(5)对于患有器质性心脏病且反复发作持续性单形性室速的患者,除
ICD 以外,应该考虑应用抗心律失常药物(胺碘酮、美西律或索他洛尔)、导管消融及/或应用 ICD 的抗心动过速起搏治疗室速。对于绝大多数病例,治疗潜在的器质性心脏病或缺血并不足以阻止单形性室速发作(II a B)
(6)对初始植入ICD患者,可考虑程控为延长室速诊断时间与调高室颤发生检测频率。(IIa A) 
  重要性与预后 
  无器质性心脏病的SMVT患者:特发性室性心动过速

   无器质性心脏病患者,持续单形型室性心动过速患者一般预后良好。60,90-92 在非器质性心脏病或遗传性心律失常综合征患者中,晕厥或多源性室速者不常见。特发性室速患者的临床过程也可以是恶性的,通常伴有极快的频率或短起始偶联间期。93
器质性心脏疾病患者的持续单形型室性心动过速
   大多数持续单形型室性心动过速患者治疗时已具有明显的器质性心脏病,在ICD植入患者或被建议射频消融患者中,54-59%患者病因为缺血性心脏病。持续室性心动过速与大多数左室收缩功能降低的患者死亡率风险增加相关,95-98但对心室功能正常的室性心动过速患者死亡风险尚不明确。ICD的电击具有风险,多项研究已经证实适宜与不适宜的除颤电击和死亡率增加、生活质量下降具有相关性。78,99-103 ICD的电击和总死亡率之间关系可能主要是电击使心脏疾病恶化,而不是电击直接造成。在ICD程控为长室速检测间期在减少电除颤和降低死亡率方面,要优于增加设置抗心动过速治疗次数和高VF检测频率77。然而,将ICD程控为长VT检测间期对有SMVT或VF病史的价值目前仍未明确。尽管还未明确是药物或射频消融能否改善了持续性单形性室性心动过速患者生存质量,但是避免症状复发的治疗可能改善了反复发作心动过速风暴患者的生存率。104,105

  诊断评估 
 心电图
   在研究持续性单形性室性心动过速中其关键的区别是是否存在SHD,见表2.一份12导联的心电图帮助确诊室性心率失常,提供关于其发生室速机制的重要信息,辨别SHD的存在,并提示其起源的部位。当准备行导管消融术时这尤其重要。所有的持续性室性心率失常患者都需要进行静息心电图检查。独立的Q波或分裂的QRS波综合提示潜在的结构性疾病存在。 
 心脏成像
   心脏瘢痕的存在很可能与室性心率失常耐受性差、严重的血流动力学障碍、变异性VF和猝死密切相关。在多数情况下,超声心动图能充分显示心肌结构和功能。如果超声心动图是正常的,更详细的心脏磁共振成像可以排除不够明显的心脏瘢痕、致心律失常性右室心肌病、射血分数正常的非缺血性心肌病、肥大性心肌病、心脏结节病。它也可能有助于重新评估已知有SMVT表现存在的SHD患者的心室功能。 
  信号平均心电图
   一份信号均一心电图,记录基线的节律可能允许通过记录低振幅电位来鉴别缓慢心肌传导但无助于心肌瘢痕的定位。检查结果阴性与更好的预后相关,但只有很少的阳性预测价值。阳性测试结果可以作为诊断ARVC疾病的次要标准,因此SAECG可能是鉴别这种疾病最有效的手段。 
 侵入性的电生理研究
   有心肌瘢痕存在并表现为晕厥或持续性心悸的患者以及那些为VT并表现为广泛复杂的心率失常患者,都可从EPS中受益。虽然测试中独立的阴性和阳性的预测价值是有限的,但诱导SMVT与复发性VT高度相关,可以提供VA患者晕厥或其他症状原因的线索。右心室电解剖图已被用来鉴别不明显的右心室瘢痕。 
 心肌缺血检测
   心肌缺血罕见作为引起单形性复发性持续性VT的独立因素。大多数发展为持续性SMVT的冠状动脉疾病患者存在固定瘢痕区域,这往往是多年前发生心肌梗死后遗症所在。具有新的持续性SMVT症状的患者应该进行一个全面的检查以确定是否存在潜在的心脏疾病,这些检查包括超声心动图检测,运动试验,心肌负荷或灌注成像。对大多数疑被诊断冠状动脉疾病的患者,冠状动脉造影应该被考虑。然而,仅仅治疗缺血不可能阻止MMVT的复发。心脏MRI和CT或许可以提供在其他成像方式中不明显的心肌瘢痕的证据,而且特别有助于区别隐蔽的SHD和特发的VT。
 治疗 
 持续性室性心动过速的急性期治疗
   室颤需立刻用非同步方式除颤。在VF复苏患者中,静脉注射胺碘酮比服用利多卡因有较高的生存率。对持续性VT的急性期治疗要根据患者的症状及心律失常时患者的耐受性来决定。对于意识丧失或有血流动力学不稳定的持续性MMVT患者应立即给予同步直流电复律。患者意识清醒但有明显的低血压或严重的VT症状应及时给予静脉镇静然后复律。静脉注射利多卡因试验(1毫克/公斤)可作为镇静的准备,但终止持续室性心动过速的疗效仅为15%。对于血流动力学稳定或仅有轻微症状的持续性VT患者需要记录12导联心电图并在初次治疗前仔细分析。对于没有SHD而QRS波群形态提示特发性流出道室速的患者,静脉注射短效β受体阻滞剂可能对于终止室速有效。然而对于有SHD的室速患者,最有效的药物是静脉注射胺碘酮。如果迅速中心静脉给药可能会引起低血压。这些病人必须随时观察,如果症状或血流动力学恶化必须随时应用静脉镇静或电复律。有TdP VT的患者如有持续性心律失常则需行电复律。对于那些复发的非持续性TdP VT患者,心房起搏至少90 bpm,可以有效预防复发。Brugada综合征患者静脉注射异丙肾上腺素能抑制TdPVF和室颤的复发。 
 特发性室速的药物治疗
   对于特发性室速治疗的适应证主要是取决于患者症状负荷。β受体阻滞剂和非二氢吡啶钙通道阻断剂疗效中等且风险小。用抗心律失常药如索他洛尔,氟卡尼,美西律胺碘酮,普罗帕酮更有效,但有促心律失常的潜在风险,而且有较明显的副作用。
特发性室性心动过速的导管消融
   对于心电图模式高度提示右室流出道室速的局灶性VT,导管消融术是非常成功的,而且风险率较低。但受限于是手术中VT诱发。对于非RVOT产生室速,导管消融术的成功率可能在一定程度上有所降低而且可能涉及更复杂的程序,但仍应考虑。来自于非流出道的如左右心室乳头肌的弥漫性或局灶性室速也适用导管消融术。但受限于诱发心律失常、室速折返环路的正确标测和消融。此外,应该认识到在室速导管消融成功初步显现后,乳头肌室速有显着的复发风险。 
 药物治疗有结构性心脏病的室速
   SHD的存在增加使用膜活性—AADs患者心律失常的风险,因此临床上常和ICD联合应用。没有证据显示单独使用抗心律失常药可以提高持续性MMVT患者的生存率。索他洛尔已被证明可以减少有结构性心脏病患者的持续性MMVT复发的频率。在OPTIC 试验中,索他洛尔降低全因ICD电击率从38.5至24.3% [危险比(HR)0.61,P=0.055 ]。一个小型研究认为索它洛尔的效果低于美托洛尔。在这些试验中,索它洛尔的安全性与单用β受体阻滞剂相当。在QT间期及肾功能正常或接近正常的患者中,索它洛尔是理所当然的治疗持续性MMVT复发的第一选择。与单用β受体阻滞剂相比,胺碘酮被证明在二级预防中能够显著减少进行适当的ICD治疗的患者在一年随访中的复发率。然而,长期应用胺碘酮与应用安慰剂组相比可能增加室速的复发率,出现严重的副作用并增加患者的死亡率。其他用于减少持续性MMVT的AADs包括多非利特和慢心律与胺碘酮的合剂。多非利特不是FDA批准用于VAs的药物,在世界许多地方也没有销售。索他洛尔和奎尼丁或普鲁卡因胺,或胺碘酮加美西律和奎尼丁或普鲁卡因胺的经验也不足。
 植入式心率转复除颤器的植入和程控
   ICD适用于大多数合并结构性心脏病的持续性室速患者。植入ICD已被证明可改善心功能不全室速患者的生存率。基于临床随机对照试验的结果,植入ICD适用于有持续性MMVT和心肌瘢痕的患者,即使患者的心肌收缩功能正常或接近正常,包括EF值较低的患者。尽管在缺乏严重心肌收缩功能障碍的患者中其降低死亡率的证据不足,但ICD植入可以简化这些病人的管理和随访。 
  导管消融
   治疗室速的导管消融术是一种重要的非药物方法,也可以辅助AAD的治疗。导管消融应用于首次发作VA时已被证明可减少心肌缺血患者适当的ICD电击率。在有心肌梗塞病史、EF值降低、血流动力学稳定的患者中导管消融可显著降低室速的复发,在EF值大于30%的患者中最有效。在治疗对胺碘酮无效且具有心肌缺血的持续性MMVT患者的复发率方面,冷盐水灌注导管消融效果优于AAD治疗。导管消融术不仅可以降低心肌缺血患者的持续性MMVT的复发,还可以减少死亡率。导管消融术也已被成功运用于非缺血性心肌病患者,消融靶点通常在心室心外膜的表面,而其过程也更加复杂。而导管消融术对于非缺血性心肌病患者在远期有效方面研究要少于缺血性心肌病。而无论导管消融还是AAD治疗都是有心梗病史的室速的一线治疗方法,导管消融是更适于有无休止的MMVT症状患者的治疗方法。尽管结果令人鼓舞,但导管消融术对非心肌缺血病的持续性MMVR患者的长期成功率依然不如缺血性心肌病患者好。因此,AAD治疗作为一线治疗方法,导管消融术用于那些接受药物治疗但复发性室速的患者。在有结构性心脏病的持续性室速患者行导管消融术并发症发生率少于5%,通常3%的患者可能出现包括房室(AV)传导阻滞,心脏穿孔,卒中/短暂性脑缺血发作,心脏衰竭,甚至死亡。
 持续性多形性室性心动过速/心室颤动 
 在持续性多形性室速/室颤方面的专家共识
1.有多形性室速/室颤患者应全面评估是否有结构性心脏病,遗传性心律失常综合征,早搏,冠状动脉痉挛,和促心律失常作用药物使用。
A.心律失常活动时和心律正常时十二导联心电图对比
B.超声心动图
C.冠脉造影
2.特异性抗心律失常疗法,如治疗特发性室颤用奎尼丁,长QT综合征患者的钠通道阻滞剂治疗(LQTS)III,用儿茶酚胺强化室速患者的自主神经抑制,或奎尼丁用于BrS,应当与这些疾病方面的专家密切合作协商使之作为降低复发风险的辅助治疗,但很少作为一个多态室性心律失常患者者除颤治疗的选择。在APHRS/EHRA/HRS 的文件中可以找到关于遗传性心律失常综合征的详细指导。
3.对于室速/室颤发作患者,可逆性因素如电解质异常,可致心律失常药物,心肌缺血和慢性心衰失代偿等应被纠正。
4.药物抑制室速/室颤发作如β-肾上腺素能受体阻滞剂,胺碘酮,利多卡因在所有患者中均应考虑。
5.对于药物抑制无效且不稳定的室速/室颤发作,椎管内调控、机械通气和麻醉应当被考虑。
6.如有足够的经验,导管消融室速和触发室颤焦点应当在室速或室颤发作患者中应用。
7.对于室速/室颤发作或严重的结构性心脏病的患者,左室起搏装置或心脏移植评估应当在初始事件后被考虑。
   多形性室速被定义为心室节律大于100次/分,有明确的QRS波群,连续逐跳变化的(提示心室激动顺序不断改变)室性心律失常。在有多形性室性心动过速患者的窦性心律中,QT间期可正常或延长。当多形性室性心动过速发生在一系列延长的QT间期之后,和复杂的QRS波群围绕等电基线反复扭转的室速,这种心率失常就是TdP.。TdP发生时,长-短心室周期典型地反映了TdP发作开始的特点,并且在窦律时QT间期通常是延长的。尖端扭转型室速与药物、电解质异常及复极延迟相关。所以这种心律失常总是需要寻找可被纠正的致心律失常因素。多形性室速在同一阶段室速过程中有不同形态的QRS波群发生,但QRS波群是不连续变化的。室颤与多形性室速的不同之处在于前者是一种无一致QRS形态的紊乱性心律失常。正确区分多形性室速、尖端扭转型室速以及室颤很重要,因为它们各自形成的机制、治疗方法可能都不相同。
  重要性和预后
   随着对室颤和持续性多形性心动过速患者的心肺复苏和脑功能的保护,最初的诊断步骤是排除急性冠状动脉综合征(ACS)或心肌梗死。心肌缺血是这类心律失常十分常见的病因,紧急冠状动脉造影和血运重建术可以显著的改善预后。如缺乏心肌缺血的证据,可采用超声心动图来了解心脏结构和功能。诊断治疗方案如图6所示。左室收缩功能受损的心梗后患者(LVEF<0.35)在前3个月猝死的风险高,可能会获益于一个可佩戴式除颤器。左室功能应在心梗后40天进行再次评估以确定是否有植入ICD的指征。心梗后进行血运重建治疗的患者也有风险,尤其是LVEF <0.35的患者。这些患者同样可能从佩戴式心脏除颤器中获益,并应在血运重建90天后行左心功能和ICD指征的再评估。 
 无器质性心脏病患者
   在无器质性心脏病的多形性室速或室颤表明存在家族遗传性心律失常综合征,如儿茶酚胺引起的敏感性多形性室速、长QT间期综合征,短QT间期综合征、Brugada综合征、早期复极综合征(见表5)。应尽可能在室性心律失常事件中记录静息12导联心电图,因为这时做出正确诊断的可能性最高。记录较长时间内的所有12导联心电图可能非常有助于鉴别触发多形性室速和室颤的PVC的形态和位置。使用Valsava动作和高位胸导联可提高12导联心电图探查这些触发点的敏感性。此外,发生于期外收缩后和站立时的QRS波和QT间期改变可能有助于确定的QT间期异常或异常J波。动态监测可能有助于识别睡眠期间QTc间期延长。基因测试的作用最近已被综述治疗,而且在被认为有遗传性心律失常综合征患者和具有这些症状的患者的家族成员中具有重要作用。
 运动试验
   在一系列正常的静息12导联心电图中,运动中出现多形性早搏和双向性室速提示CPVT的诊断。运动试验可能有助于评估CPVT患者应用β受体阻滞剂的疗效。同样,运动试验对于诊断静息时QT间期处于临界状态的LQTS具有一定的价值。在心率较快时不缩短的QTc支持长QT间期综合征的诊断。该运动试验恢复期可基线心电图正常的BrS或LQTS患者。 
 药物试验
   为评估无结构性心脏病患者的多形性室速/室颤已经提出来不同的测试方法。这些揭示遗传性心律失常综合征的激发试验作用最近已被广泛评论。静脉注射钠通道阻滞剂可能揭示 BrS。肾上腺素的试验可能帮助揭露LQTS,尤其是LQTS类型1和2。异丙肾上腺素的试验已经被提出用于确认ARVC的早期阶段,但这很少被应用在临床。它也可以用于负荷试验阴性的CPVT家族筛选时。腺苷可用来揭示通过心电图基线记录诊断不明确的预激综合征(WPW)患者的状态。 
 有器质性心脏病的患者 
  关于缺血、损伤、梗塞的静息心电图证据见表6.
   急性冠脉综合征和梗死后病理性Q波是引起与正常QT间期相关的多形性室性心动过速/室颤的首要原因。此外,短暂性心肌缺血也可能引起多形性室性心动过速/室颤,尤其是在应激或运动状态下。在有多形性室性心动过速/室颤的患者的心电图中见到压低或抬高的ST段,或出现病理性Q波,应立即行冠脉造影。在缺乏急性缺血或损伤的心电图证据时,侵入或非侵入性的冠状动脉灌注检查是应当进行的。应当指出的是,左室和右室功能可能在心脏骤停后立即下降,但在随后的数天到数周又可以显著改善。延长或碎裂QRS波(fQRS)是心源性猝死、ICD放电和全因死亡的先兆。左束支传导阻滞患者出现延长或碎裂QRS波对其预后有特别重要的意义。静息心电图QRS波时限延长时可能强烈提示扩张型心肌病,在体表心电图V1/V2/V3导联中QRS波持续大于110ms或者在V2,V3导联上T波倒置提示致心律失常性右室心肌病。
   当静息心电图的QRS波延长时高度支持扩张型心肌病的诊断,当V1、V2或V3导联记录到epsilon波,局部的QRS时限≥110ms,伴有V2和V3导联T波倒置时支持ARVC的诊断4,4a。QRS波电轴在-90°到110°间的表现为左束支阻滞图形的PVC同样提示ARVC。在HCM患者中,左室肥厚可能与病理性Q波深倒置的T波(≥10mm)或ST压低相关。


  表5:非SHD患者引起PVT/VF的条件及其潜在的治疗方法

注:BrS:Brugada综合征;CCB:钙通道阻滞剂;CPVT:儿茶酚胺引起的敏感性多形性室速;ICD:植入性心内除颤器; LQTS:长QT间期综合征;PVC:复杂性早搏;RBBB:右束支阻滞;short QTS:短QT间期综合征;STE:ST段抬高;TdP:尖端扭转型室速;VT:室性心动过速;WPW:预激综合征
表6:SHD患者引起PVT/VF的条件及其潜在的治疗方法                 


 治疗 
 植入式心脏复律除颤器治疗
当没有完全可逆的原因时,ICD就成了治疗患者持续PMVT或VF的主要方法。
 抗心律失常药物治疗
   β-受体阻滞剂可能有助于稳定急性心肌缺血患者的情况,而心肌缺血诱发的PMVT或者VF,患者冠状动脉血运重建则为主要治疗。 β受体阻滞剂被推荐 用于治疗有LQTS和CPVT的患者。在小样本试验中证实,奎尼丁已被证明是有效的,在特发性室颤、Brugada综合征、短QT综合征及早期复极综合征患者中,奎尼丁可有效预防多形性室速/室颤的复发。虽然钙通道阻滞剂(维拉帕米)联和β受体阻断剂已被建议用于治疗CPVT,但其疗效似乎相当有限。此外,对于儿茶酚胺多形性室速和3型长QT综合征引起的复发多形性室速/室颤的患者可考虑联合应用氟卡尼及β-受体阻滞剂。 
 导管消融术
   反复发生多形性室速/室颤的患者,且其室早形态仅有一种或几种组成,可考虑导管消融治疗。当患者多形室速/室颤被同一形态PVC所引起时,消融靶点通常是在左/右心室浦肯野纤维快速发放冲动灶,而这些靶点RV还是LV。在无器质性心脏病和心肌梗死前的患者中,浦肯野纤维起源的室早可能诱发反复发作的多形性室速/室颤。可由浦肯野纤维起源的室早诱发的多形性室速/室颤有如下特点:发作频繁,QRS波群均有相同的初始形态,时限较窄。对于此类病人需进行连续的12导联心电图监护,用于识别触发多形性室速/室颤的室早形态。如果可能的话,导管消融术应在心律失常反复发作时进行,以增加记录到触发灶室早图形的机会。对于反复发作多形性室速/室颤的Brugada综合征患者进行导管消融时,可考虑针对右室流出道的心外膜基质进行干预209,210。即使针对触发机制的多形性室速/室颤消融成功,仍需ICD预防治疗。 
 心脏骤停复苏幸存者
   当心脏骤停复苏后,需立即对患者进行评估,包括是否合并有结构性心脏病、遗传性心律失常综合征、室性心律失常诱发、非心血管事件引起等(详见图6)。立即复苏后,临床重点必须是尽量减少脑损伤,常配合使用低温治疗。心肌梗死或缺血的所导致的心脏骤停通常需要冠状动脉造影和血运重建。此外,两个心室的功能应用超声心动图进行评估。这些因素都在前面的章节被详细讨论过。
表7
VT/ VF电风暴管理


  室性心动过速/ 心室颤动电风暴
   室性心动过速/心室颤动电风暴是临床紧急情况,这些紧急情况需要多个学科联合治疗(表7)。室速/室颤风暴通常被定义为24小时内发生的三个或更多的VT或VF,要求无论是抗心动过速起搏(ATP)或心律转复/ 除颤。一旦住院,患者的风险应根据临床的VT的血流动力学耐受分层和相关伴随症状加以评估。高风险患者应该被转向重症监护室和给予镇静、插管和机械血流动力学予支持。
急性期治疗的目的是减少VA发作和提高生存率。植入ICD的患者,检测标准和疗法应该被重新编程以减少不当的放电事件的发生,防止冲击的潜在自行终止室速,并 在可行的情况下采用ATP疗法。尽管VT/ VF的触发因素很难发现,但是因为电解质紊乱、心肌缺血、急性瓣膜性疾病和致心律失常药物,这些可逆的原因应进行筛选和区分。
   抗心律失常药物应当用于急性期以稳定患者的情况。β受体阻滞剂能改善短期预后。短效的药物,如艾司洛尔 ,在重症患者应用可能导致低血压时。对于已经口服β-阻断剂患者,静脉内给药可有利于降低电风暴发作。β受体阻滞剂可与胺碘酮联合用药以提高节律的稳定性。由于静脉给予利多卡因终止血流动力学稳定的VT是相对无效的,其预防作用可增加患者死亡率,本药是短期治疗第三种选择的药物。左室收缩功能严重受损的患者,使用AAD应该对充血性心脏衰竭和促心律失常恶化的风险进行权衡。
   尽管已经进行急性治疗,纠正代谢,呼吸和循环系统失衡校正和AADS的试用之后仍需反复除颤治疗的患者,住院治疗应早期考虑(48小时内)导管消融术。在医院的7日监控下,导管消融术已被证明能恢复稳定的窦性心律。长期随访发现消融之后进行程序电刺激无室速诱发可显著减低术后复发,与心脏病死亡率显著减少也有关。。在高危和低危的电风暴患者中,接受导管消融术预防室速的复发和降低死亡率已证实可获益。对于药效不稳定的患者,神经调节治疗,如左心交感神经切除(CSD)和脊髓的刺激可显著降低心律失常的负荷 。 这可为同时导管消融和左心室辅助装置(LVAD)植入以前创造条件。由于VT/ VF风暴预后较差,尤其是晚期SHD,请心脏衰竭专家早期会诊评估机械心脏辅助支持或心脏移植是否可取。 
 植入左心室辅助装置室性心律失常患者:

   左心室辅助装置可作为心脏移植前过渡治疗或作为永久性的治疗充血性心脏衰竭的装置。尽管对这类患者有效,但在LVAD植入患者中有25-59%发生Vas,同时ICD放电和整体死亡风险增加。手术前发生Vas是植入心室辅助器后发生室速或室颤最强的预测因子。对于有术前VAs的患者,植入LVAD手术后发生VT或VF的风险在第18个月内是50%。虽然在VAs期间LVADs提供血流动力学支持,患者仍可能出现心悸,呼吸困难及右心衰竭。手术后的VT和VF在伴有LVAD人中往往是药物难治,并可能需要导管消融。非缺血性扩张型心肌病患者常伴随有多种形态的室速发作,这源于此类患者心内膜下心肌层存在多条折返环路,同时植入LVAD过程中在心包层产生的瘢痕也会参与到心外膜折返环路中,这使得消融这部分室速较为困难。因此对于术前即有室性心律失常发作的非缺血性扩张型心肌病患者,在植入LVAD时可考虑一并针对室性心律失常进行心外膜消融。 
 在冠心病的VAs专家共识建议
(1)电生理检测显示这些存在不明原因的晕厥,和“高风险”CHD基板的成年人与原发性VAs,或耐受性差的房性心律失常,如法洛四联症,换位房颤手术开关大动脉,或显著的全身或单心室功能不全有关。(I C)
(2)有植入式除颤器和经常性MMVT,VT风暴或多个相应的冲击震颤的冠心病患者,额外的治疗,包括ATP,抗心律失常治疗剂,和/或导管消融被指示作为辅助治疗,以减少心律失常发作。这些疗法应该被认可并发起了一个充分的培训中心。(I C)
(3)冠心病和持续VAs的患者需要血流动力学手术介入,如果有足够的专业知识可用,手术前的电生理测试和术中消融应予以考虑。(IIa C)
(4)尽管适度的存在频繁的和/或复杂室性心律失常,这些无症状的,有正常或接近正常的心室血流动力学和CHD低风险,有良好心功能的患者可以合理地遵循冠心病的亚型,不需要先进疗法和侵入性的评价。(IIb C)
(5)导管消融可能适用已新认定或进行心功能不全和高负担的单形性室性心律失常的冠心病患者 。(IIb C) 
 室性心律失常 
 先天性心脏疾病
   室性心律失常在先心病患者中多见,多数在常规监测时发现PVC和NSVT,部分患者有时也需要治疗。室性心律失常可发生于任何先天性缺陷患者,但最常见的是法洛氏四联症和它的变异,外科修补术的历史最久,但可能有致心律失常作用(表8,图7)。 PACE/HRS近期发布的专家共识详细阐述了该方面疾病的识别和治疗。 尽管发生持续的VT通常被认为是先心病患者心源性猝死风险因素,PVC或NSVT、SMVT和SCD风险之间的关系尚未明确。持续性室速在先心病患者中少见,近数十年来关于其报道相对较少 。心源性猝死约占成人先心病死亡率的五分之一,在某些类型的疾病(如法洛氏四联症、三尖瓣下移病,左心梗阻性疾病)具有更大的风险。然而,与成年无先心病人群相比,每年的死亡率较低(每0.1-0.3%病人每年)。
   猝死高危先心病患者应考虑ICD植入,少数严重畸形患者电极植入较困难。先心病患者ICD植入的适应症主要是基于专家共识。风险评估、植入技术说明和从其他来源获得的ICD植入指征,此不再赘述。 
 先天性心脏病患者行心电生理检查的适应症
   在部分高选择性的先天性心脏病患者中,如心室程序性电刺激可诱发室性心律失常(室颤、单形性室速或多形性室速),心律失常发病风险增加和总体死亡率均增加265,266,274。,增加的风险可能包括心律失常的症状(持续心悸/ 晕厥)和/或其他预测因素,如年龄较大,QRS波时限大于180ms,复杂心室早搏和 ,右室或左室功能不全,运动耐力下降。在大龄先心病患者和法洛氏四联症患者,,心室程序性电刺激阳性结果可以增加ICD植入、猝死和血流动力学恶化风险,阳性预测值20-60%266,278。 相比之下,在对年轻,未经过筛选的病人群体先天性心脏病患者似乎有低的预测值。室上性心律失常,特别是房性心动过速,在先天性心脏病患者中常见,可能是导致ICD不恰当治疗,因此在这些患者中进行时,评估房性心动过速应包括在内。选择合适的先天性心脏病患者进行心电生理检查时应该综合考虑多种因素,包括症状,血流动力学状态,和手术史(流程图/表9). 对于危险度较低的患者,如心功能正常、低级别的室性早搏和临床症状轻微等,可以临床随访观察,暂不考虑心电生理检查。
表8
心律失常的考虑选择了先天性心脏疾病

D-TGA,大血管转位; LV,左心室; RV,右心室; SVT,室上性心动过速;室速,室性心动过速。SVT包括除附件通路介导和房室结折返性心动过速心房折返。心动过缓包括心脏传导阻滞和显著窦房结功能障碍,可能需要起搏/限制药物治疗的相对频率。

 先天性心脏病患者合并室性心动过速和室性早搏的治疗
   先天性心脏病合并室速的患者临床表现主要包括心动过速相关的症状以及心功能恶化。治疗策略包括抗心律失常药物,消融(导管或外科)以及抗心动过速起搏治疗。目前尚无前瞻性的临床研究提供指导性的治疗建议,所以目前此类患者的治疗推荐仅基于专家共识。
   抗心律失常药常常用于抑制低级PVC和NSVT,症状改善或减少PVC的异位事件少定义为有效,但抑制PVCs不知是否与死亡率目前尚无定论。抗心律失常药物的安全性和有效性的证据(例如美西律、普罗帕酮、索他洛尔和胺碘酮)284-286来源于少数病例系列研究,其中还包含了多种心律失常,或者是从在成年人群进行的研究推断得到的,仅胺碘酮用于先天性心脏病室速的儿童患者有小部分前瞻。对于植入ICD的患者以及因解剖因素无法植入ICD的患者,以上抗心律失常药物仍然可以使用。ICD程控时,提高VF的诊断频率以及延长室速的识别时间,可以减少针对NSVT的ATP治疗或者放电治疗,这些NSVT往往可以自行终止。β受体阻滞剂在伴有VAs的先天性心脏病患者的应用上是也没有前瞻性的数据,但其广泛的安全性导致他们成为抑制异位的一个普遍的选择。
   几个研究已经证明使用导管消融治疗MMVT先天性心脏病患者的可行性 。这些研究发现在11-20例案例患者中成功率介于60.~90%,在一个案例中已经提出消融与III类抗心律失常药结合运用。到达心室内膜的手术径路可能因为先天性的解剖异常或者外科手术受到限制。可通过具有正常心脏解剖结构的成人的数据来推算,频繁(>15%)的单形性室性心律失常和新认定或渐进心功能不全的患者,如果抑制AAD治疗失败,PVC的消融可能是一个有用的辅助。欧洲成人指南建议先天性心脏病协会的建议消融作为SMVT的单一治疗手段。
   最近的 标测研究表明很多典型双室解剖异常的患者具有发生折返的解剖基质结构(即所见修复法洛四联症),包括三尖瓣环和右室流出道和漏斗部室间隔之间的的通道。因此可以在外科修补术中同时实施消融术,这种方法的有效性尚未明确。
   最近,小规模研究已经表明,ATP对于sICD术后的儿童先天性心脏病患者可能是有效的。 这种相对简单的方法且从成人的研究中获得的,证据显示,在所有ICD植入的患者,这种方法应该被考虑。
   有血流动力学负担的患者室性心律失常发生更加频繁。新的或进展的Vas首先应进行血流动力学问题进行仔细评估。然而,单单纠正血流动力学问题并不能消除VAs.
年幼的儿童和婴儿。
   写作组一直专注于成人患者。这些数据被合理外推到较大的青少年患者。对于年轻的青少年,学龄期的孩子,特别是对婴儿的病史,药物,风险/收益评估,都是不同的。因此,与经验丰富的儿童管理中心咨询是适当的。并参考相关指南。
证据差距和今后的研究方向
   写作组承认这个文档中缺乏随机对照临床试验以支持许多建议的提出 。虽然我们承认历史原因(参见导言部分)难以实施,写作委员会强烈支持的在现代确诊患者群中开展随即对照试验。有充分的证据支持有猝死风险的高危病人应使用除颤器。虽然最初的方法是在这些在高危患者中进行的,可用数据表明,心电图参数和/或心脏成像可以更好地界定患者是否从除颤器中受益,并有可能划定没有从中受益的风险较低的患者群体。为抑制和改善症状而使用AADs的VAs患者明确需要对照试验。这样的试验,可能瞄准改善症状,如通过除心律失常监测以外加上患者症状报告,相对较小患者群似乎可行的。正在进行的研究正在评估是否早期通过导管消融介入治疗VAs可以提高植入除颤器患者的预后。此外,在特定的部位,像右室流出道或束支起源的心动过速,导管消融后的长期效果明确。并支持在这些患者中使用消融。在治疗原先心病的基础上,增加特殊抗心律失常措施(联合AADS或消融)还需要进一步的临床研究。此外,了解发作特点和表征以及潜在的心血管疾病,包括遗传性心律失常综合征,能使更好的运用于早期识别高危猝死病人,确定治疗时间从而减少猝死。

    2014/11/13 14:51:01     访问数:2839
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大家都在说       发表留言

2014/11/23 15:48:36
吴斌:好!谢谢!
2014/11/14 9:49:09
张永华:很好,学习了。
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