重视先心术后肺动脉高压

   近年来,在临床中对于先心病矫正手术后及介入治疗术后发生肺动脉高压(PAH),越来越受到重视,因为不仅是影响患者预后的重要因素,而且肺血管疾病是这些患者住院时间延长、机械通气时间延长的主要因素。因此重视术后反应性及迟发性PAH(PAH),及早发现PAH,了解PAH的临床异同点,判断患者预后,指导治疗,提高PAH治愈率,延缓PAH的进展,都有重要的现实意义。
   成人先天性心脏病患者中约5%会发生PAH,其中25%~50%发展为艾森曼格综合征,外科修复术后迟发PAH的发生率现有统计资料较少。较早的资料显示,1980年~1984年间,术后PAH的发生率为31%,常规使用一氧化氮吸入治疗之后PAH发生率降至6.8%。近年研究提示,先心病矫正术后发生PAH的比例约为2%~3%,其中肺高压危象占0.75%,而肺高压危象的患者死亡率高达20%。临床对先心病术后迟发PAH的了解不多,其与术后反应性PAH的区别在于,虽然成功渡过术后早期阶段(>6个月),但PAH继续发展或持续存在。先天性左向右分流相关性PAH较常见。
一、术后PAH的临床分型和定义
1.术后反应性PAH
   患者大多术前肺血管阻力已经升高,再加上手术创伤和体外循环的影响,术后早期(<30d)肺动脉压力(PAP)仍高于正常。
2.术后肺高压危象
   PAP在短期内高于体循环压(BP)。术后反应性及肺高压危象是先心病术后早期常见的并发症及死亡原因,易出现低氧血症、各种心律失常、胸腔积液、心包积液、低心排出量综合征、肺部感染等,甚至导致多脏器功能障碍综合征。
3.术后迟发性PAH
   外科术后或介入术后的数月及数年后发生的PAH(>6个月),这种患者预后较差。
4.完全矫正术后PAH
   指先心病外科矫治术后的PAH,可在术后即刻、几个月或几年后出现的PAH,同时无残余漏或者与外科手术相关的后遗症。
5:不完全矫正术后PAH
   包括功能性单心室行双向腔肺动脉吻合术和TCPC术后。
二、诊断
  无创检查是重要评估手段,对所有存在术后迟发PAH的患者,都应进行无创检查评估,包括吸氧以及不吸氧状态下的脉氧、胸片、心电图、超声心电图、全血细胞计数、MRI或肺血管CT影像检查。建议为除外其他原因导致的术后PAH,需进行以下检查:肺功能试验、胸部CT肺窗。至少进行1次心导管检查以及急性肺血管舒张试验。建议术后常规应用超声心动图检查评估及监测肺动脉压力变化。采用6 min步行试验或相似的非最大心肺运动功能试验评估患者心肺功能。
  如何准确地识别术后可能发生持续性PAH的高风险患者是临床医师关注的问题。目前,临床医师根据不同的标准决定患者是否适于做外科手术或介入手术,而没有一个全面的共识或建议,更不用说一个明确的指南。缺损的类型和大小、血流动力学指标、是否合并心脏其它异常、缺损的修复情况(未修复、缓解术、完全修复)是预测术后PAH的常用指标。可利用心电图,胸片,胸部CT,肺功能检查和动脉血气分析,多普勒超声心动图检查,心导管检查,急性血管扩张试验,无论采用单纯NO吸入还是混合氧气吸入,是评估肺血管床反应性的金标准。
三、术后反应性PAH治疗
   治疗的目的是改善症状,增加功能容量,改善生存率。
  术后反应性PAH治疗:术后反应性PAH的处理策略如下。对于高危患儿,体外循环后常规留置肺动脉导管直接监测肺动脉压力,评估肺动脉血管扩张剂的效果。改良超滤可通过降低体内内皮素-1(ET-1)的水平以降低肺循环阻力。磷酸二酯酶抑制剂(如米力农)可改善心室功能,降低肺血管阻力,是术后一线用药。在其他措施无效的情况下,吸入一氧化氮可用于帮助PAH患者脱离体外循环。伊洛前列素治疗术后反应性PAH的步骤为:雾化吸入:30~80 ng/kg·min,注射用水稀释至2 ml,雾化吸入10 min,6~9次/d;静脉注射:1 ng/kg·min→4 ng/kg·min,对于反应性PAH患者可给予5~8 ng/kg·min,中心静脉泵入;过渡到安立生坦及波生坦口服。
  术后反应性PAH的处理策略:术后反应性PAH处理的因素,影响及处理策略
1.氧
   降低肺血管阻力(PVR), 维持良好氧合。
2.pH
   pH下降,PVR增高,避免呼吸性酸中毒、避免代谢性酸中毒,考虑中度诱导性碱中毒。
3.肺容积低或高的肺容积可使PVR增高, 避免肺不张、避免肺过度膨胀。
4.心输出量
   低心输出量影响冠状动脉灌注,引起酸中毒,维持最佳心输出量、考虑正性肌力药物支持,用适当的镇静和镇痛药物治疗疼痛和躁动。
5.镇静/镇痛
   与PVR降低和反应性下降相关,用适当的镇静和镇痛药物治疗疼痛和躁动, 必要时可用肌松药。
6:血管扩张剂 
   降低PVR,大多数静脉扩张剂能降低PVR和体循环阻力,吸入NO可选择性扩张肺血管。
四.术后迟发性PAH治疗
1.一般治疗
   应避免妊娠、脱水、中等或大强度运动,尤其等长运动;避免急性照射导致过热(包括热水浴或桑拿);避免赴高海拔地区,尤其海拔5000m以上。每年均应检测血红蛋白、血小板计数、铁储备、肌酐、血尿酸水平。至少每年1次评估吸氧及不吸氧情况下的脉氧,如果存在氧依赖性低氧血症,必须进行进一步的检查。必须严防静脉输液管道内出现气泡。患者行非心脏手术及心脏导管检查,仅能在有此类疾病治疗经验的中心进行。对于术后早期出现的PAH,适当过度通气将血液pH值提高到7.5,通常能降低婴儿PVR。
2.药物支持治疗
   针对导致PAH的其他因素,包括左室肥厚、左室舒张功能不全、瓣膜异常、肺静脉高压或梗阻,采用积极药物治疗,包括利尿剂、减轻心脏重构药物(血管紧张素转化酶抑制剂或钙拮抗剂)以及抗凝治疗,能使结构重构性改变发生逆转。出现心律失常和感染时,需要立即给予治疗。口服抗凝治疗存在争议,一方面报告这类患者有较高的肺动脉血栓和卒中发生率,另一方面,患者出血和咯血的发生率亦较高。但肺动脉血栓、有心衰征象、无或仅有轻度咯血患者可以考虑口服抗凝药物治疗。另外还应考虑利尿剂、氧疗、地高辛等。
3.特殊药物治疗
   患者所有用药必须严格把关,应注意药物对血压、容量负荷、血管内分流、肾脏或肝脏血流以及功能的影响。没有明确证据支持艾森曼格综合征患者采用钙拮抗剂治疗,应避免可能带来危险的经验性治疗。
   艾森曼格综合征患者可应用内皮素受体拮抗剂(安立生坦及波生坦),可改善6 min步行试验,并减少肺血管阻力,长期随访有持续益处。安立生坦及波生坦在欧洲及我国已获批准用于艾森曼格综合征治疗。在先心病相关PAH和艾森曼格综合征患者,5型磷酸二酯酶抑制剂(中国医药管理局未批准),相关的药物有西地那非和Tadalafil治疗对患者肺功能和血液动力学指标都显示了有益的结果。据报道,艾森曼格综合征患者静脉使用前列环素类药如依前列醇可以改善血液动力学指标和活动耐量,但中央置管可以增加血栓和败血症的风险。 4.心肺联合移植术
   对于内科药物治疗无反应的特殊患者,心肺或肺移植联合心脏外科手术仍是一种可选的办法。
五、预后
  对肺循环阻力增高、或明确存在PAH的患者行外科心脏修复手术的风险很高,这类患者术后肺循环阻力往往仍增高、PAH持续存在,并且预后很差。在英国进行的一个儿童PAH
5年回顾性研究中发现,术后出现PAH的患儿情况明显较存在PAH但未手术的复杂先心病患儿以及艾森曼格综合征患儿差,前者死亡率约为25%,而艾森曼格综合征患儿的累积生存时间多为1.3年,说明外科心脏修补手术并非总是必需。随着术后监护水平提高以及新型治疗方法的引入,急性PAH危机在大多数情况下可以控制。然而,迟发性PAH的患者预后不佳,提示需要术前更准确地评估。对于预后判断也有相应的标准。术后迟发性PAH的预后判断:无右室衰竭临床证据,症状进展程度慢,WHO心功能分级 Ⅰ、Ⅱ,6 min步行试验>500 m,超声心动图右室功能轻度异常,血液动力学 RAP<10 mmHg,CI>2.5 L/min/m2,BNP轻度升高时预后良好。反之,有右室衰竭临床证据,症状进展程度快,WHO心功能分级Ⅳ级,6 min步行试验<300m,超声心动图心包积液RV扩张,RA扩大,血液动力学RAP>10 mmHg CI<2.0 L/min/m2,BNP明显升高预后差。
六、小结
  了解术后反应性及迟发性PAH(PAH),术前评估和术后及早发现PAH,再评价PAH的临床异同点,判断患者预后,指导治疗,提高PAH治愈率,延缓PAH的进展,都有重要的现实意义。
    2014/10/4 21:18:31     访问数:1872
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