新生儿期先心病的诊断与治疗

作者:文平[1] 
单位:辽宁省大连市儿童医院[1]

一、概述

先天性心脏病(先心病)是最常见先天性畸形(44.75%),亦是新生儿期患病和死亡的主要原因之一,占全部小儿先心病死亡的52.38%,尤以出生到7d内死亡率最高,占新生儿期的65.40%。上海新华医院对113例先心病死亡解剖结果发现:新生儿期死亡者占53.5%,3个月内者竟占67%。

先心病病因的现在学说认为遗传因素及环境因素的相互作用有关,先心病中8%是染色体异常或单基因缺陷所致;2%为环境因素致畸;高达90%的先心病为多因子遗传(心脏畸形由一个或多个等位基因与环境因素相互作用所致,多基因组合的累计达到一个“危险阈值”,环境因素将决定疾病是否发生及其表现程度)。胎儿环境因素的影响有:母妊早期(3月内)服用抗惊厥药、镇静药、激素、抗癌药等,或感染病毒如风疹,则PDA发病率高;柯萨奇病毒,则TGA、VSD、CO-A等;代谢紊乱如母亲糖尿病、高钙血症均与先心病发生有关。

二、胎儿血循环的特点

胎儿血循环主要有两条主流:一条“左路”(Via Sinister)自胎盘至体躯

上部氧合程度较高,即由胎盘→脐静脉 ↗    静脉导管    ↘

                  ↘ 门静脉→肝循环→肝静脉 ↗下腔静

脉→右房→经欧氏瓣→→卵园孔→左房→左室→升主动脉→冠状动脉及头臂动脉。另一条为“右路”(Via Dexter)自上腔静脉至胎盘氧合程度较低,即由上腔静脉→右房→右室→肺动脉→动脉导管→降主动脉→脐动脉→胎盘。位于锁骨下动脉与动脉导管开口间的一段主动脉为非两条主流通过的管段,解剖上较狭,称为主动脉狭部(ISthlnllS),为主动脉缩窄及中断好发部位,其上为左路,其下为右路。其特点为:

(1)氧合血不由肺部来,而由胎盘至脐静脉,一部分经静脉导管直接入下腔静脉,另一部分经门静脉入肝后再经肝静脉流入下腔静脉。

(2)胎盘来的氧合血通过下腔静脉先人右房,部分血由欧氏瓣导流,经卵圆孔至左房左室。

(3)胎儿肺循环阻力高于体循环,故动脉导管保持由肺动脉氧合较低血向降主动脉导流,再通过脐动脉至胎盘进行氧合。

(4)总之,胎儿的体循环与肺循环血流量大不相等,左室仅接受和排出左、右心室总排出量的 1/3,而右室要占 2/3。妊娠后期胎儿左、右心室总排血量分配至全身各组织的比例,肺占10%,其它胎儿组织占35%,而胎盘占55%之多。这是因为胎盘血管床非常丰富,阻力又低,有利于胎儿与母体的物质交换。

三、出生后循环途径的改变

(一) 肺泡充气

胎儿肺泡内原为液体所充填,分娩时因产道挤压将其约1/3挤出肺泡,其余由血管及淋巴管迅速吸收,顺产者约5~15分钟内肺泡均充气,使肺循环血管张开,阻力下降,肺动脉血可畅流入肺,而不必进入动脉导管。

(二)卵圆孔关闭

卵圆孔似裂口样,直径约8毫米,其上唇为继发房间隔下缘,较坚实,为裂口“门框”;下唇为原发房间隔组成,较菲薄,状似“门帘”。胎儿出世脐带剪断后使下腔静脉回右房血流大减,右房压下降,同时因肺血流量大增,回至左房血流增多,左房压上升,使卵圆孔帘膜样下唇向右关闭,将卵圆孔覆盖。

(三)动脉导管关闭

动脉导管生后即收缩关闭,但10~20小时内仍可未全闭。动脉导管关闭有助于出生后右室血流完全向肺灌注。但如向肺灌注阻力未降,导管仍可作为“安全边门”使血流暂向主动脉分流,以不使右室窘迫。如发生左向右分流,则肺血太多,因有大量氧合血通过导管,促成导管关闭,其实肺循环血管床已打通,导管亦完成其使命而完全永远堵塞。导管对出生后的肺循环的建立起协调作用。

(四)静脉导管的关闭

出生后因脐静脉断源而淤塞,静脉导管亦随即关闭。

总之胎儿循环转变为成人循环,有6条通路必须堵塞,即2根脐动脉,1根脐静脉,静脉导管,卵圆孔及动脉导管。这些自然堵闭机制与胎内和出生后条件改变有关。

四、过渡循环

生后至5日,该期体、肺循环尚不稳定,可回复至胎儿循环。一旦胎儿期由右向左分流消失,过渡期即结束,肺阻力逐渐下降。影响心血管系统的各种疾病及有害因素均可造成异常过度循环。其中先心病为影响过渡循环最常见原因,主要有以下几组先心病对过渡循环影响最为明显:(1)肺血流量增多伴肺动脉高压先心病,常见为左向右分流先心病,由于肺血流量明显增高,影响肺动脉压力的生理性下降。(2)肺血流量减少伴肺动脉高压先心病,常见为左心梗阻型先心病,引起肺静脉回流受阻,如三房心、左房室瓣狭窄或闭锁、左心发育不良综合症、重度主动脉缩窄。(3)肺血流量减少不伴肺动脉高压,伴右室流出道梗阻的先心病,如四联症,重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣闭锁,临床主要表现低氧血症。(4)复杂先心病,如完全性大动脉转位。

生后5日内新生儿心血管状态不稳定,须进行异常过渡循环的监测,主要观察以下内容:

(1)血管阻力:①临床检查:1周末可有P2分裂,说明肺血管阻力下降,主、肺动脉瓣关闭不同时。②辅助检查:出生3日内心电图TV1直立,以后倒置,如生后TV1持续直立3-4日提示右室高电压。TV6倒置提示动脉导管未关闭前左室容量负荷增加可能。

(2)经动脉导管左向右分流:生后48小时内因动脉导管开放,在胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期杂音,如杂音消失则示导管闭合。

(3)右向左分流:动脉血氧饱和度降低反映心内或肺内存在右向左分流。肺内分流由于肺换气不足,肺不张或肺泡毛细血管阻塞。如排除心内结构异常,则经卵圆孔或动脉导管右向左分流最常见。心内结构正常提示胎儿循环持续。

五、新生儿心血管系统的特点

(一)新生儿在解剖上因横膈位置高,心脏亦高。心脏体积相对大且较重,约20-25克,占体重的0.8%,而成人仅占0.5%。心脏血容积平均约20毫升。

(二)新生儿心肌纤维较短而薄,发育尚弱且不含脂肪细胞,心肌与瓣膜弹力组织未完全发育。

(三)新生儿动脉内径相对较粗,毛细血管的管径更大,尤以肺、肾、肠及皮肤的毛细血管为著,而静脉的内径则较小。新生儿动、静脉管径之比为2:1,而年长儿为1:1。

(四)新生儿心脏神经分布仍保持胎儿特点,即交感神经占优势,迷走神经发育尚未完善,其兴奋性较低,对心脏收缩的频率与强度的抑制作用较弱,故新生儿心率较快且易加速。出生数小时为90-160次/分,平均125次/分,哭吵及兴奋时可达180-200次/分。

(五)血压与年龄有关,年龄越小则血压越低,这是因为心排出量少,动脉口径大,动脉壁较柔软之故。

(六)新生儿血流速度是保证供给组织氧的重要因素之一。该年龄物质代谢旺盛,机体对氧需求量也高,所以血循环较快,为时仅12秒,而年长儿为20秒。

(七)循环血量为每次循环每公斤体重参加循环的血量。年龄越小,其量越多,新生儿107-195毫升/公斤,平均为149毫升,乳儿为75-101毫升。

六、新生儿心脏病的诊断方法

(一)病史

1、紫绀 可分为中央性、周围性和混合性3种。中央性指动脉血氧饱和度降低。周围性指动脉血氧饱和度正常,而动、静脉氧差增大,导致毛细血管内还原血红蛋白超过正常。其程度一般较轻,仅限于四肢末端、耳廓、鼻尖等体温较低部位。混合性兼有二者,全身持续中央性紫绀为先心病重要症状,吸氧无效。常示右向左分流型先心病。

2、心力衰竭 常示左向右分流型,肺血增多先心病。引起心衰的先心病在早产儿以动脉导管未闭最常见;足月儿以左心发育不良综合症和动脉缩窄为常见。出生1~2周后肺循环阻力下降,许多先心病如大型室间隔缺损、房室通道、大动脉转位、永存动脉干及梗阻型完全性肺动脉异位引流等先后出现心衰。

3、缺氧发作 常为右室流出道梗阻型先心病。原因可能由于右室流出道漏斗部痉挛和肺循环流量突减之故。往往发生在喂乳,啼哭或排便时,突发呼吸困难,紫绀加重,失去知觉,甚至惊厥,重者可突然死亡。一般于出生3、4个月开始发生。

4、紫绀发生时间 生后即出现者为完全性大动脉转位、右心发育不良综合症、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流、单心室等。较晚出现紫绀者,常为四联症,重度肺动脉瓣狭窄等。

(二)体检

1、一般神态 如有缺氧,患儿四肢活动很少。新生儿如有左心发育不良综合症,往往软弱无神,肌肉松弛,对刺激无反应。

2、紫绀 中央性紫绀应进一步区分由于心、肺或血液疾病引起。

3、呼吸类型 新生儿有先心病者呼吸可浅速、深沉,有助下凹陷,鼻翼扇动,呻吟样呼吸,甚至呼吸暂停。过度呼吸见于右室流出道梗阻型先心病或完全性大动脉转位,气促见于肺血增多、肺静脉梗阻、左心梗阻型先心病,由于肺间质积液及顺应性下降所致,该呼吸特点为频率增加,容量减少。

4、心音 奔马率见于心衰,P2增强提示肺动脉高压,P2减弱提示肺血流减少,单一第二心音见于肺动脉闭锁、永存动脉干、重度四联症等,P2分裂见于肺静脉异位引流、房间隔缺损等。

5、杂音 生后即有收缩期杂音提示肺动脉瓣或主动脉瓣狭窄,室间隔缺损杂音随年龄增长而渐增强。严重先心病可无杂音,正常新生儿也可有轻度收缩期杂音。杂音的有无与响度的级别并不是先心病的有无或其严重度的反映。

6、股动脉及上肢动脉搏动 四肢动脉搏动均弱见于严重主动脉缩窄、左心发育不良综合症。下肢动脉搏动弱可见于导管开口后主动脉缩窄。

7、肝肿大 正常新生儿肋下可有2-3厘米,有右衰者可增大到5-6厘米。水平肝为心脾综合症表现之一。

8、周围水肿 新生儿有右心衰时因静脉压不致过高,周围水肿可不明显。偶见心衰时手背和足背有水肿,或于眼睑及背骶部亦有水肿。

(三)X线检查

除出生不久难以区分肺血多少外,一般均可显示肺血状况,有助于先心病类型的区别。一般可根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、反位及不定位,后者常见于无脾或多脾综合症。心影呈靴型为四联症、肺动脉闭锁等;心影为蛋形,上纵隔狭小为完全性大动脉转位;雪人样心为完全性肺静脉异位引流(心上型),球形心为三尖瓣下移畸形;方形心为三尖瓣闭锁;升主动脉突出为主动脉瓣狭窄;肺动脉主干突出为肺动脉瓣狭窄。右房扩大见于三尖瓣下移畸形或三尖瓣狭窄或关闭不全。心影大小正常者常见于四联症、肺动脉狭窄伴室间隔缺损。心影增大者见于肺动脉狭窄,左右房室瓣病变,肺静脉异位引流,完全性大动脉转位或右室双出口不伴肺动脉狭窄,大分流量的左向右分流的先心病。

(四)心电图检查

新生儿出生后生理性右室肥大常与病理性右室肥大相重叠。大部分紫绀型先心病患儿电轴右偏,电轴左偏者提示三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、右心发育不良综合症、单心室、完全性大动脉转位伴主动脉缩窄等。

(五)吸氧试验

在新生儿期可研究肺部病理生理及区分心源性与肺源性紫绀。

(六)超声心动图检查

二维及多普勒彩色超声心动图能显示心脏的结构、血流及功能。在新生儿各切面可显示心脏位置、房室隔、房室连接、瓣膜活动、大血管位置及心室的连接、腔室大小、主动脉骑跨及间隔的缺损等,对许多先心病可提供有决定意义或参考价值的资料,甚至可省免心导管和心血管造影,如左心发育不良综合症、完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁等。

(七)心导管及心血管造影

为可侵入性诊断方法。一方面可获得先心病解剖及生理方面的资料,另一方面可同时进行介入性导管治疗。通过心导管进行心内各腔室压力测定,观察压力曲线,导管通过的异常途径并分析血氧饱和度,必要时在特定部位做选择性造影。

(八)磁共振成像(MRI)

能部分替代心导管检查,测定心内分流,定性及定量研究瓣膜返流,计算心室容积和射血分数。优势作用有以下几个方面:

1、 估价中央肺动脉及其肺门分枝。

2、 阐明体肺静脉回流的解剖细节。

3、 显示大血管畸形如大血管位置异常、主动脉缩窄。      

七、新生儿先心病的治疗

(一)内科治疗

1、 充血性心力衰竭

(1)洋地黄:为治疗心衰的主要药物,由于新生儿生理特点较年长儿更易产生洋地黄中毒,其他如缺氧、缺血、电解质紊乱、肾功能不全等均可增加洋地黄的毒性作用。剂量见表1

表1  地高辛剂量

                                   

     地高辛(mg/kg.d)   洋地黄化量用法      维持量

                                  

早产儿  im/iv 0.025     首次为化量1/2~1/3,余量    化量的1/4

     po  0.03     分2~3次 q6~8h        分2次q12h

新生儿  im/iv 0.03

      po  0.04

                                   

(2) 儿茶酚胺类:肾上腺素能受体兴奋剂,使心肌收缩增强,心排量增加,对周围血管的作用视药物和剂量的不同而异,常用剂量见表2。

 

表2  常用儿茶酚胺类药物剂量

                                   

药物                开始量(μg/kg.min)

                                   

异丙肾上腺素            0.01-0.02

肾上腺素              0.01-0.02

多巴胺               3-5

多巴酚丁胺             5-10

                                   

 

(3)扩血管药物:降低心室前、后负荷,从而增加心排量,减轻肺淤血。尤适应于应用正性肌力药物后心功能无明显改善、左向右分流左室容量负荷过重、二尖瓣返流、主动脉瓣返流及心脏直视手术后患儿。

① 作用于动脉系统药物

酚妥拉明:每次0.05-0.1mg/kg静点,每4-6小时1次。

肼苯哒嗪:每次0.1-0.5mg/kg,每6小时1次静注。

妥拉唑啉:首剂量1-2mg/kg容于葡萄糖液中缓注,如有效,每小时1-2mg/kg静滴,用于新生儿肺高压。

② 作用于静脉系统药物

硝酸甘油:1-5μg/kg.min,持续静滴,使左室舒张末压降低,减轻肺水肿。

③ 作用于动静脉系统药物

卡托普利(开博通):每次0.05-0.1mg/kg,每6-12小时1次口服,用于左向右分流先心病心衰,二尖瓣返流、主动脉瓣返流术后,主动脉缩窄术后高血压。

硝普钠:0.1-5μg/kg.min,静脉持续泵注,从小剂量开始,用时监护血压,持续应用不超过48小时,用于心脏术后肺高压、肺水肿等。

(4)利尿剂: 减少血容量及回心血量,降低左心充盈压,减轻前负荷,如速尿或利尿酸钠,口服2-3mg/d;双氢氯噻嗪,2-5 mg/d,加服安替舒通或氨苯碟啶可减少失K。

(5)液体和电解质:适当控制液量及电解质,并注意24小时分布。液量80-100ml/kg.24h,钠1-4mEq/kg.24h,钾0-3mEq/kg.24h。

(6)纠正酸中毒:严重心衰时常继呼酸后出现代酸,可静脉给碳酸氢钠。

(7)其他:应注意外环境温湿度,吸氧,维持相对湿度以50%为宜,喂养应少量,每2-3小时1次。纠正贫血增加携氧能力,合并感染用抗菌素。

2.重度紫绀及缺氧发作

(1)四联症因漏斗部肌肉痉挛.肺血流量突减少,使体循环氧饱和度明显降低所致。在新生儿期则可见严重阵发性呼吸困难,重则惊厥。处理应即将患婴置胸膝位,吗啡0.1~0.2mg/ kg,皮下注射,严重者可用心得安 0.05-0.1mg/ kg入葡萄糖10 ml中以及碳酸氢钠静脉缓注,面罩或气管插管供氧。

(2)前列腺素E1(pGE1)扩张动脉导管,新生儿某些重症先心病常因出生后动脉导管自发性闭合,导致低氧血症、酸中毒而死亡。维持动脉导管开放,可使患婴继续存活,等待手术纠治。

适应症:①右室流出道梗阻病变:重症四联症、肺动脉闭锁伴室间隔完整、三尖瓣闭锁伴肺动脉狭窄。②左心病变:左心发育不良综合症、主动脉弓中断、主动脉缩窄(导管前)。③完全性大动脉转位在球囊房隔造口术前后均可应用。

剂量:开始0.025~0.lμg/kg.min 。静脉持续泵注,有效后减量。用后可迅速提高动脉血氧饱和度,紫组改善,酸中毒纠正,出现导管杂音。副作用:发热、心动过缓、激惹、呼吸暂停。

(3)球囊房隔造口术:适用于完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流,肺动脉闭锁,三尖瓣闭锁。以球囊导管造成房隔撕裂,建立足够房内交通,增加体肺循环混合,改善低氧血症及心衰。

3.早产儿动脉导管开放的药物治疗(祥见后述)

4.介入性导管术为近年有很大进展的心血管治疗技术。

   (1)球囊房隔造口术(BAS):见上。

   (2)球囊瓣膜及血管成形术:对新生儿期主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等引起顽固性左心衰竭为有效治疗方法。对重度肺动脉瓣狭窄,球囊扩张术对缓解右心衰竭及心房水平右向左分流引起低氧血症有显效。

(3)动脉导管堵塞术及血管栓塞术:使用泡沫塑料或双伞式堵塞法治疗动脉导管开放,其成功率不如开胸手术。选用明胶海绵或由不锈钢绕成螺旋式弹簧圈堵塞四联症、肺动脉闭锁等体至肺循环的侧支血管及肺内动静脉瘘和肝内动静脉瘘等。

(4)经皮导管关闭 ASD及 VSD。

(二)外科治疗

先心病外科的发展趋势是婴幼儿和新生儿先心病外科,因为许多先心病不论是简单还是复杂畸形,在新生儿期就会呈现危重状态,如不积极干预,自然死亡率很高(52.38%)。而积极的外科治疗甚至是“急诊手术”,不仅可挽救患儿生命,还能提高手术远期疗效,减少因多次内科治疗所耗费的家庭财力和精力。

1、危重先心病的急诊手术

(1)国内外动态:

小儿先天性心脏病的发生率占出生活婴的7‰~10‰,其中1/3~l/2患者在出生后因心血管畸形的复杂或肺充血的原因而处于高度危重状态,如不早期及时治疗将夭折,即使渡过 1-2岁亦因肺血管梗阻性病变,一部分将失去手术机会,另一部分即使能手术,将大大增加手术的风险和围术期处理的困难。事实上,婴幼儿期危重先心病,如果能够掌握好心肺等重要脏器的病理生理和血流动力学的规律,正确及时把握手术时机,提高手术、体外循环技术和围术期处理,增强群体配合能力和素质,大多患者的可治性高,疗效好,长期生活质量高。由于危重先心病婴幼儿病情重,不及时手术将失去手术机会,包括新生儿,所以国外一些小儿心脏中心,早已开展了这方面手术并取得良好成绩,我国还处于空白。因此如何增强危重先心病急诊观念,加强诊断、手术、麻醉、体外循环、术后监护等各个环节的配合,研究一套诊疗规范,对于提高我国先心病诊治水平,与国际先进水平接轨具有重要的意义。

40年来,国际上心血管诊治工作取得了较大的发展。心导管及心血管造影技术的改进,病理生理学的进展,特别是近十余年超声心动动图的应用使先心病的诊断质量显著提高,为手术治疗的发展奠定基础。手术、体外循环及手术前后处理的理论及技术水平的提高使先心病的手术治疗效果也明显地改善,例如完全性大动脉转位解剖纠正术的手术早期死亡率降至立5.2%,新生儿、婴幼儿危重复杂先心病的手术死亡率为 10%。目前,几乎所有的复杂型先心病都能进行手术治疗(姑息手术或根治手术)。八十年代中期,已在小儿病例中开展心脏移植手术。严重的复杂型先心病治疗需依赖心脏或心肺移植手术。由于开展新型手术治疗时间不是很长,各国学者除了仍在不断研究改进技术提高治疗效果外,同时还注意研究提高患者的生活质量等远期效果。

国际上先进技术的心脏诊治中心,为了减少围术期重要脏器损伤,长期以来积累了不少心、肺、脑等重要脏器病理、生理资料。尽管他们能治疗大部分新生儿婴幼儿危重先心病,但仍在心肺病理及血流动力学上付出很大的研究力量。在围术期的心肺脑等重要脏器的保护上正从实验研究跨向临床实践并取得初步成效。新生儿危重复杂先心病早期诊断和急诊手术治疗已成为当前心脏外科的发展方向。

  (2)目前婴幼儿先心病诊治研究的发展趋势

① 向幼婴儿和新生儿危重复杂先心病诊治方向发展

相当一个部分先心病患儿特别是一些重症青紫型患儿出生后即处于危重状态,如不早期治疗,将在一岁内夭折,其他一些患儿随年龄增长,会并发肺动脉高压等而丧失手术机会或增加手术危险性。因此此类患儿均需在新生儿或幼婴期诊断和治疗。

② 向各类复杂性心脏病方向发展

目前几乎所有各种复杂的心脏病诊治,国外先进的心血管中心均能开展,而且手术的成功率逐年增加,手术远期效果良好,包括心脏移植和心肺移植。

③ 向非创伤性诊断和内外科镶嵌治疗方向发展

婴幼儿尤其危重型先心病的诊断一般均采用创伤性的心导管和心血管造影检查,由于彩色多普勒二维超声出现,现在诸如新生儿期的主动脉弓离断,大动脉转位,大动脉共干,主动脉缩窄等不少危重复杂先心病采用超声即能明确心脏病理和血流动力学的诊断。食道超声和三维超声检查对某些心内畸形的病理解剖更为清晰。随着材料学的进展,心内科已发展到导管介入治疗,来缓解危重先心病的肺缺血,提高氧饱和度,改善缺氧和酸中毒,保护患者生命,为早期手术提供保证。另外当心外科在修补心内畸形时留有残余缺陷,可通过内科导管介入治疗堵塞“漏洞”,达到治疗目的。此不仅减轻病人再手术痛苦,而且简化了再修补的困难性。因此非创性诊断和内外科镶嵌治疗是当前心外科发展的另一趋势。

国内在婴幼儿危重先心病的诊治特别是急诊手术治疗方面与国外存在较大的差距有几方面的原因:

① 观念落后,对婴幼儿危重先心病采取紧急手术的必要性缺乏足够的认识,因而往往由此而延误了手术时机。

② 缺乏与之相适应的强有力的医疗班子,包括内科、外科、麻醉、放射、超声、体外循环、术后监护等人员的密切有效的配合。

③ 缺乏与婴幼儿危重先心病急诊手术相关的诊断技术、手术技术、麻醉技术、体外循环技术、术后监护技术等。因此即使作了急诊手术,死亡率也相当高。

2、 手术适应症及急诊手术的处理

严重危及新生儿生命的先心病都是心脏手术的适应症。随着体外循环、手术操作、术后监护技术的发展,在新生儿期手术矫治能有更好远期效果的先心病也成为新生儿期手术适应症。结合现阶段国情,那些病情危重、又能行根治性手术、远期效果较好的先心病成为首选,患儿家长易于接受和配合,利于增强社会的信心,推动新生儿心脏外科的发展。

要加强小儿危重先心病急症手术的群体意识,上海新华医院小儿内科重病室近5年<l岁死亡病人统计,其中先心病死亡占总死亡数的47%,他们的平均年龄为4.4个月,对这些病人如有早期手术的意识,心内外科、麻醉、放射、监护、体外循环的积极准备,密切配合,能逐步取得良好效果。这方面技术的进步,不仅抢治了不少病人,也是赶上世界先进水平的一个重要标志。

3、围术期处理

  (1)术前“最佳状态”的准备 

危重患者术前往往反复呼吸道感染,心衰或严重低氧血症。威胁生命,如术前有心内科的治疗和干预,危重症状有可能短暂缓解,继续等待则危重症状再次出现,甚至死亡。因此手术者应抓住病情好转时机,以最短的时间使患者达到“最佳状态”及时手术。我们术前准备时间平均为l~2天,最短者仅数小时。围术期处理。

  (2)及时做出诊断 

由于二维彩色多普勒超声仪器的改进,病例的积累以及与外科手术的对照,在某些先心病的诊断上已可取代创伤性的检查。当然超声检查也有其不足。目前观点是,在诊断程序上,超声应在创伤检查之前,并起到指导心导管心血管造影的作用。

  (3)术前缺氧的处理

虽然新生儿对缺氧的适应力远远大于成人,然而急性严重缺氧能引起心功能失调与酸中毒。缺氧发生在术前引起心肌对儿茶酚胺耐受,可能使死亡率成倍增加。而慢性缺氧可能加重术前功能失调成为手术的危险因素。要求尽快明确诊断,了解血流动力学。若动脉导管的开放为主要生命线则术前高浓度吸氧可使导管过早关闭,否则应积极改善缺氧,必要时机械通气。

  (4)PGE1的应用

E1对心血管的作用较为明显,可保持PDA开放,治疗RVOT梗阻型的先心病的低氧血症。有效年龄为2W内,0.03~0.1ug/kg.min泵。

  (5)控制感染和心衰

对左向右分流合并肺高压者反复肺炎、心衰应在控制感染的同时利尿剂、洋地黄减低心脏负荷增加心肌收缩力,给予GIK液、维生素E、辅酶Q10、ATP、谷氨酸等以增加心肌能量储备。对青紫型有缺氧发作者可予β阻滞剂,HCT过高者可用低右降低血粘滞度,对一般治疗无效的顽固心肺衰竭或缺氧发作的不必等待情况好转应急诊或亚急诊手术。

  (6)营养支持和呼吸功能恢复的关系  

先心病儿出生时大多是足月、体重合格。随月龄增加,消耗大于摄入,体重下降。业已证明营养不良者,体重和隔肌重量分别降至正常的70%和60%。营养不良者呼吸机支持者55%,而正常营养者93%能在三天内撤离呼吸机。一般术后48小时即开.始静脉和肠内营养,维持热卡60-80cal/kg/d。

  (7)体外循环和心肌保护技术的改进  

Bull发现婴幼儿先心手术后的死亡,半数是因术中心肌保护不恰当所致。我们在2周龄的离体兔心实验中证明冷晶体保护液单次灌注,术后心功能的恢复较多次灌注为好。单次冷心肌保护液灌注方法在本组已取得成效。继深低温停循环技术后,深低温低流量持续转流技术,已成为当前的应用热点。最近,Sknyak的动物实验证明后者术后肺功能的损害较前者为甚。我们将两种转流技术结合起来应用。无一例发生脑损害征象,缩短了转流总时间,减少了肺的损害。近年来对小婴儿转流中采用血液浓缩器。我们采用此技术,超滤出液体380ml/例,血细胞压积由19.7%提高到31.3%。降低间质水肿,改善呼吸功能,避免电介质紊乱。

  (8)麻醉继续应用于ICU  

文献证明新生儿、小婴儿对手术有较大的应激反应。因此主张麻醉镇静在ICU中持续应用。我们采用芬太尼、吗啡、肌松剂联合或交替应用,使患者体温保持在37OC,避免高热和寒战,维持机械控制呼吸。用低的呼末正压(4cmH2O)和低的PaCO2(4kpa),PH控制在了7.45-7.55,以降低术后反应性肺高压。

  (9)术后胸腔渗血和感染的防治 

减少库血应用,代血浆取代,维持血浆胶体渗透压(10mmol),缩短转流时间,抑肽酶的应用等有益于减少渗血并发症。患者感染发生率高,尤其是条件性致病菌的感染,因此术前即采取鼻咽腔和血细菌、霉菌的培养,早期发现,及时治疗,有利于术后感染的控制。

                                                                      
   4、在新生儿期须外科治疗的几种先心病

新生儿动脉导管未闭

新生儿(特别是早产儿)动脉导管未闭(PDA)约60%伴有呼吸窘迫症,两者相辅相成构成临床险象,现在观点认为早产儿的RDS是由两种因素组成。一是缺乏肺表现活性物质,二为PDA存在,当肺表面活性物质不足时,肺泡萎陷,通气不足,缺氧使肺血管收缩,肺泡上皮细胞破坏,通透性增加,纤维蛋白渗出,形成透明膜,待三、四日呼吸窘迫好转,肺循环阻力减低,PDA又发生大量左向右分流,造成肺充血、水肿,如不关闭PDA,患婴仍不能脱离险境。

新生儿PDA的临床表现大致可分为三种类型:(1)未伴发肺部疾病:主要表现循环系统症状及体征,分流量大可致心衰(2)发生于肺部疾病的恢复期:生后数小时出现RDS,三、四日缓解,再出现PDA的左向右分流表现,按理讲肺部情况好转后血氧提高应可促成PDA关闭,但因早产儿导管对氧的反应迟钝,故仍保持开放。(3)与肺部疾病同发:如此类患儿体重大多不足1200克,需呼吸机维持生命,RDS的症状究因肺部情况或左向右分流所致临床不易分辨,只可据周围血管征加以识别。当伴有肺炎、心衰时,心肌收缩力减弱,血流通过缺损处速度减慢,原有的杂音亦可减弱或消失。PDA在新生儿能听到杂音的仅为1/2—1/3左右,其他体征又不被非专科医生所重视加之病情危重,不宜搬动行心脏超声检查,故大多忽视了PDA的存在和影响。未予有效的治疗,死亡率可高达20%—40%,90年代以后,国外在拥有新生儿强化治疗中心,早产儿结扎PDA围术期的死亡率可低于2% ,而不能早期诊断,尽早手术和新生儿基础抢救设施不完备,是目前国内死亡率仍高的原因。

对于确定诊断而病情相对稳定者可先用消炎痛治疗,其适应症是(1)早产儿或未成熟儿症状性PDA(2)无出血倾向(血小板记数>80×109/L)及肾功能正常(3)无坏死性小肠结肠炎表现(4)严格掌握消炎痛的计量:每次0.1—0.2mg/kg ,每8—12h 1次,连用3次,用药期间要密切观察患儿有否出血倾向,无效者不要加大剂量及延长疗程。

药物等保守治疗无效者应尽早手术结扎PDA,其手术适应症是:(1)呼衰伴二氧化碳滞留(2)呼吸机依赖(3)难治性充血性心衰(4)体重下降30%左右(5)超声示LA/AO.大于1.0(6)有消炎痛禁忌及服用消炎痛无效者(7)对足月成熟儿PDA粗大,分流量大者虽无严重心衰,但肺炎久治不愈,肺部充血,心影大者也应尽早手术。

完全性大动脉转位(D-trasposition of the great arteries D-TGA)是指主动脉和肺动脉干位置互换,主动脉起源于解剖右心室接受体循环的静脉血,而肺动脉从解剖左心室发出接受肺静脉的动脉血,但心房,心室连接一致,占先心病之10%左右,出生后1周、1个月及1年病死率分别为29%、52%和89%,唯伴肺动脉狭窄者方可较常时间生存。

D-TGA不伴室间隔缺损者(TGA/IVS)典型临床表现是在新生儿期,生后不久即出现紫绀和呼吸困难,吸氧后并无改善,很快可出现充血性心力衰竭,心前区可闻及非特异性收缩期杂音,第二心音单一或分裂很窄。D-TGA中约30%的病人合并VSD,TGA/VSD与TGA/IVS相比心内分流虽可在一定程度缓解缺氧,但由于肺循环流量增加可造成肺动脉高压(PH),继而才产生肺血管病变。左右心室负荷过重也导致充血性心衰,并发肺水肿和肺部感染,药物治疗效果不佳。

诊断上尽量采用微创技术、减轻术前创伤,几乎都以二维、多普勒超声心动图明确诊断,对有疑问的患儿,继超声心动图检查后用核磁共振检查排除主动脉畸形。D-TGA超声诊断要明确(1)房-室连接、室-大动脉连接关系(2)主动脉(AO)和肺动脉(MPA)的位置关系:AO位于右前MPA位于左后;完全前后位;侧侧位;AO位于左前MPA右后。(3)两条大血管的经线,特别要注意有无肺动脉狭窄及主动脉弓位置。(4)室间隔是否居中:左室压力极具重要,左室(LV)与右室(RV)压力之比必须>0.6,室间隔居中说明双室压力相等,当室间隔推向左侧心室时,LV压力肯定较低,必须行导管检查确定LV/RV,否则须行肺动脉环缩,使左室压力升高,LV功能得到锻炼,然后二期行Switch 手术。(5)VSD、PDA的位置、大小及分流情况。(6)左右冠脉的开口。

 手术治疗为唯一手段,尽量维持动脉导管开放和心导管行房缺或卵圆孔球囊扩张术,以增加心内动静脉血混合,改善缺氧,提高患儿生存能力等待手术。

手术方法及适应症:75年以前采用Mustard 和 Senning术,此类手术为生理矫治,术后虽紫绀消失,但心室与大动脉连接不一致,右室难以承受长时间体循环高压力、高阻力负荷最终心功能衰竭。75年Jatene等采用大动脉调转术(Switch术)从解剖上根本纠正TGA,血流动力学达到完全正常效果。1999年新华医院在国内首开Switch手术至今仅为110例,不完全统计全国开展(2003年止)约200例左右,手术死亡率2001年前为40%,现已低于10%(国外3%)。远期效果很好。

手术时机:Switch手术最好在生后2-3周内进行,至少也应在1个月内,对伴VSD的D-TGA最晚不超过3个月,对伴有左室流出道梗阻者可于3-4岁后做Rastelli术

法乐四联症

发病率:占先心病12~14%

(1)手术指征:如不治疗约 25%四联症死于l岁内。由于缺氧发作或持续低氧血症,70%左右四联症患儿需要在1岁内做手术纠治。目前许多中心都对年幼婴儿四联症作一期纠治术。姑息手术指征为左、右肺动脉严重发育不良及前降支发自右冠状动脉并横过右室流出道。

(2)手术方法:姑息手术:①改良Blalock-Taussig术。用5~6mm内径的膨体聚四氟乙烯人造血管架于锁骨下动脉与同侧肺动脉间形成体肺分流。②右室流出道跨瓣环补片扩大术。用心包补片扩大肺总动脉、肺动脉瓣环及右室流出道,不关闭室间隔缺损,使肺血流增多,促使主、右肺动脉发育。1年后做二期纠治术。

纠治术:在低温体外循环下修补室间隔缺损,离断或切除右室流出运肥厚隔、壁束,用心包补片扩大右室流出道,扩大后肺总动脉及右室流出道内径:体重10~12kg,约为13mm; 12~15kg,约为 13~15mm;15~20kg,约为 15~18mm。(2)手术效果及预后:四联症纠治术手术死亡率目前约为<1岁 5~10%   > 1~ 2岁  3~ 5% 晚期死亡率为 2%~6%,晚期疗效满意和良好者达90%以上。四联症患儿不治疗约 25%死于1岁内, 40%死于3岁,70%10岁,95%40岁。死亡常见原因为缺氧发作。

(3)洛四联症伴肺动脉闭锁(Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia,TOF/PA)

肺动脉血流均来自心外的体动脉支,常见由动脉导管和主动脉分支供应,病理生理方面,患儿存在强制性右向左分流,右心血均进入主动脉,肺血的气体交换和动脉血氧饱和度根据心外肺血的供应多寡决定,患儿依赖动脉导管开放而生存,新生儿患者导管关闭立即死亡,持续静脉应用PGE,可保持PDA开放,PGE,0.02—0.05mg/kg/min。临床呈青紫,气促,活动受限,心血管造影及彩超确诊,确诊后尽早行姑息手术,可存活。

房间隔缺损

(1)手术指征:单纯性房间隔缺损因左、右房压差小,心内分流量较少,肺血管梗阻性疾病进展较慢,一般主张在学龄前期手术。如房缺大或伴有肺静脉异位引流,早期出现反复呼吸道感染或心衰者,则应早期手术。

(2)手术方法:低温体外循环下行房缺修补术。如缺损较大应采用心包补片修补。

(3)注意点:①房缺过大直接缝合后,往往易产生结性心律、房室传导阻滞等心律失常或因缝合张力过高而产生残余分流。因此较大房缺多主张用补片修补。②房缺常伴有部分性肺静脉异位引流入右房,术前须估计其可能性,开胸后做心外探查,术中如房缺较小,应充分扩大后用心包补片修补。

室间隔缺损

(1)手术指征:①室间隔缺损的自然闭合率约为 21%~63%。如较小膜周缺损,分流量不大,无明显症状或体征,无并发肺血管梗阻性疾病之虞,不必急于手术,可随访观察,一旦症状体征明显,或有肺动脉高压趋向,再手术治疗。②室间隔缺损较大,如经内科积极治疗,肺炎及心衰仍反复发作不易控制,生长发育迟缓并有并发肺血管梗阻性疾病可能者,则应早期手术治疗。③肺动脉瓣下型室间隔缺损并发生主动脉瓣脱垂及主动脉瓣反流可能较大,应在4~5岁前行修补术。

(2)手术方法:一般采用中度低温(直肠25~28oC)体外循环下行缺损修补术。如<l岁,体重<10kg的大型室缺伴肺高压者,可采用深低温(直肠18OC)体外循环停循环法修补室缺。对膜周室缺可经右房切口修补;肺动脉瓣下型或漏斗部室缺可经肺总动脉根部切口修补。室缺直径<5mm者,一般可直接缝合。

(3)注意点:室缺修补一般采用补片,间断褥式缝合法,修补较牢靠。膜周或流入道型室缺修补时,缺损后下线采用超越缝合法,以避免房室传导阻滞的发生。

房室隔缺损

发病率:人群中10/5.6万

(l)手术指征:部分性房室隔缺损,婴儿期无明显症状和体征,亦无肺高压趋势,一般宜学龄前期手术纠治。完全性房室隔缺损在婴儿期即出现反复呼吸道感染和心衰症状体征,并有明显肺高压,应在1岁内手术纠治,最好在6月内。如肺动脉阻力>10-12woodu/m2,则已无手术指征。

(2)手术方法:①部分性房室隔缺损主要病变为原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺。手术时应先修补二尖瓣前瓣裂缺,消除二尖瓣反流,然后用补片修补房缺。②完全性房室隔缺损手术时切开共同瓣,用补片修补室间隔缺损,再固定二、三尖瓣于补片上,纠治二尖瓣反流,再用补片修补原发孔房缺。手术时为避免损伤传导束,往往将冠状窦隔入左房。③手术效果及预后 部分性房室隔缺损手术死亡率为0-4%,死亡原因为术后二尖瓣反流及心力衰竭。术后长期随访生存率为93%~95%,约4%以下需再手术。完全性房室隔缺损手术死亡率约10%,死亡原因主要为肺血管梗阻性疾病、二尖瓣反流、残余室间隔缺损等。重度二尖瓣残余反流再手术率约10%。文献报道80%完全性房室隔缺损在2岁死亡,出生1年内部分患儿已有肺血管Heath-Edwards3~4级病变,>1岁者肺血管疾病可达90%。

右室双出口

(1) 手术指征:①右室双出口无肺动脉狭窄者,易并发肺血管梗阻性疾病,应于1~2岁前纠治。②右室双出口伴肺动脉狭窄者,2~3岁手术为它。如需用心外带瓣管道,应推迟至4~5岁后。③右室双出口肺动脉下室间隔缺损,血流动力学与完全性大动脉转位相仿,宜1岁前作纠治术。

(2)手术方法:

姑息手术:在婴儿期如无条件作纠治术时,可根据肺充血或缺血情况作肺动脉环束术或体肺分流术。

纠治术:术前应明确以下资料;a.房室连接关系。B.主、肺动脉位置c.室间隔缺损位置。d有无肺动脉狭窄e.冠状动脉前降支的起源和行径。f两心室大小。G.合并畸形。

①右室双出口伴有或无肺动脉狭窄,室间隔缺损在主动脉瓣下或靠近两大动脉开口者,应作右室流出道直切口,以宽大补片作内隧道连接室间隔缺损与主动脉开口,使左室血经室间隔缺损、内隧道进入主动脉,再用心包补片扩大右室流出道。

②右室双出口室间隔缺损在肺动脉瓣下可采用:a.上述方法b.室间隔缺损与肺动脉开口间作内隧道,使解剖结构成完全性大动脉转位,然后作大动脉解剖纠正术。

③右室双出口室间隔缺损远离两大动脉开口,直采用内隧道或人造管道连接室间隔缺损与主动脉开口,再用心包补片扩大右室流出道或用带瓣外管道连接右室切口与肺总动脉。如作心内隧道有困难,则可做改良Fontan术。

(3)手术效果:伴PS者11%;无PS者25%。右室双出口主动脉瓣下型室间隔缺损近年手术死亡率< 10%。肺动脉瓣下型及远离两大动脉开口室间隔缺损手术死亡率较高,在10%~20%左右。

室隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)

症状:缺氧,酸中毒

发病率:占先心病1%

自然死亡:一周25%;2周50%;6月85%

手术死亡:第一期手术60%~67%

第二期手术(Fontan或双室修补) 10%

肺动脉瓣狭窄( PS)

症状:缺氧,重症者如 PA/IVS

发病率:占先心病  10%

自然死亡:重症者同PA/IVS

手术死亡:0.5%

完全性肺静脉异位回流( TAPVC)

症状:缺氧,肺瘀血,肺高压,低心排血量

发病率:占先心病1.5%~3%

自然死亡:平均7周:3个月so儿1岁80%

手术死亡:13%~25%

大动脉共干(Truncus)(可称为“永存动脉干”或称“共同动脉干”)

症状:肺炎,心衰,肺高压

发病率:占先心病0.2—2.8%

   自然死亡:平均5个月;1个月50%;6个月65%;一年75%

手术死亡:12%~40%

主动脉弓离断(IAA)

症状:早期心衰

发病率:占先心病1.5%;占人群0.003‰

自然死亡:平均4~10天;75%1个月死亡

手术死亡:> 10%

主动脉瓣狭窄( AS)

 症状:左心衰竭,猝死

发症率:占先心病5%

自然死亡:轻度狭窄者 45%→中重度( 20年)

中度狭窄者 60%→重度( 10年)

手术死亡( AS切开):新生儿 50%~80%

主一肺动脉隔缺损(A-PWindow)亦称主肺动脉窗

症状:肺炎,心衰,肺高压

发病率:占先心病0.2%

自然生存:6个月

手术死亡:0~20%(与年龄相关)

三尖瓣闭锁( TA)

症状:缺氧,肺血减少

发病率:占先心病3%;占人群1/1.85万

自然死亡:6个月50% 1岁2/3  10岁90%,根据肺血多少

手术死亡:肺血少(体一肺)分流术; Fontan手术3.8%~23%

单心室(SV)

症状:心衰肺炎,心律失常

发病率:占先心病2.7%

自然死亡: 7岁 50%

手术死亡:分隔手术36~50%;改良的Fontan手术22%


    2014/9/16 16:32:17     访问数:799
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