以下肢肿胀为首发症状的血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

   患者男性,31y,因“右下肢明显增粗2年”于2013-1-15 入院。患者2年前无意发现右下肢较左下肢略有增粗,无其它不适,未予重视,以后右下肢增粗缓慢加重,近2月出现间歇性跛行症状,久立后感酸胀不适,抬高肢体可缓解。查体:测右下肢髌骨上、下缘10cm肢体周径,较对侧增粗3cm 和5cm,皮色正常,浅表静脉无迂曲扩张,无溃疡、色素沉着,皮温不高,Neuhoff 征(-)。右髂窝隐约可扪及边界不清肿块,无压痛。入院盆腔增强CT示:右侧腹股沟见5.8*3.3cm 软组织肿块,内见低密度影,临近髂外静脉受压变窄(见图1、2)。PET-CT 提示肿块FDG 代谢异常增高,余器官未见明显异常。全麻下行肿瘤切除术,术中见右侧髂窝肿瘤约7.0cm×5.0cm×4.0cm 大小,境界尚清,与右髂外动脉、髂外静脉紧密粘连,其中右髂外静脉几乎完全挤压闭塞。将瘤体与邻近组织完整分离切除,松解右髂外动静脉,髂外静脉复张良好。术后病理示:梭形细胞肿瘤,符合血管瘤样纤维组织细胞瘤(实性型)。免疫组化:CD117(+),CD99(+),Desmin(灶区+),S100(小灶区+),BcL-2(-),CD34(-),SMA(-),DOG-1(-),HMB45(-)(见图3)。术后患者恢复良好,无并发症发生,术后随访至今5 个月,右侧肢体肿胀消退明显。
   讨论
   血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是一种罕见的低 度恶性软组织肿瘤,常见于儿童及青少年,发生于40 岁以上者极少。该病多表现为四肢近 端的皮下肿块,其次为躯干及头颈部,发生于胸腹腔者极少见。临床表现为单发或多发的结 节,或是囊性的包块,部分患者可以出现贫血、低热和体重下降等全身症状。AFH 如位置 过深,很难早期被发现,当瘤体增大出现临近器官的压迫症状,或是在体检时方可能被发现。
   一般影像学检查难以区分AFH 和其他良恶性肿瘤[1],临床上易被误诊为淋巴瘤或囊肿。最 终确诊有赖于病理学检查[2],特征如下:肿瘤组织肉眼为境界清楚、多结节或多囊性出血性 肿块;镜下呈圆形或梭形纤维组织细胞增生;有淋巴细胞为主的慢性炎症细胞浸润。免疫组 化:瘤细胞表达vimentin 和CD68;有时肿瘤细胞的多样性给病理学及免疫组化诊断带来困难,此时需要FISH、RT – PCR 进行基因诊断。
   本例患者瘤体位于髂窝,位置较深,起病隐匿,瘤体缓慢增大压迫静脉回流引起肢体肿胀方被发现。故对单侧肢体的肿胀,除了考虑静脉血栓、髂静脉受压综合征(Cockett 综合征)等常见血管疾病外,尤其要警惕盆腔肿瘤等病变压迫髂静脉导致血液回流障碍的可能。广泛手术切除是治疗AFH 的主要手段,由于该病术后2%~11%的患者发生局部复发[3],但转移率低于1%[5],本例患者术后随访10 个月,肿瘤无复发,下肢肿胀消退。文献认为位于头颈部或累及骨骼肌的AFH 术后行放疗可降低局部复发率。对术后局部复发病例,如能够争取局部切除,仍可取得良好预后。

   图1、2:CT 显示右侧腹股沟5.8*3.3cm 软组织肿块,内见低密度影。CTV 示右侧髂外静脉受压变窄,静脉回流受阻并侧枝循环开放。箭头所指髂外静脉受压变窄。
 
   图3:HE×200,镜下见圆形或梭形纤维组织细胞增生;有淋巴细胞为主的慢性炎症细胞浸润。
   参考文献
   1. Aaron Mansfield, Brenda Larson. Angiomatoid fibrous histiocytoma in a 25-year-old male. Rare Tumors 2010; 2: e2054-56.
   2. 曹学全, 杨朝晖. 血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理观察[J]. 中华肿瘤防治杂志,2011, 18(2): 144-146.
   3. 马东来, 方凯, 刘洁. 血管瘤样纤维组织细胞瘤.临床皮肤科杂志, 2008, 37(1):11-12.

    2014/8/26 13:08:47     访问数:1038
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