什么类型的先心病可以自愈

作者:张端珍[1] 
单位:北部战区总医院[1]

  先天性心脏病(简称先心病)能自愈吗?相信这是许多先心病患儿父母急切想知道和了解的问题。

  在介绍先心病自愈问题之前,先简单介绍什么是简单先心病和复杂先心病。

  先心病按照复杂程度分为二类:既简单先心病和复杂先心病。简单先心病,简单而言,即只有一种畸形的先心病,如房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄等。复杂先心病:两种或多种畸形合并存在,而且这些畸形在胚胎学上密切相关,其中一种为主要病变,其它为伴随病变。如最常见的法洛四联症,表现为四种畸形同时存在,但其胚胎学发病机制为圆锥动脉干发生异常,在患者表现为主要病变为右心室流出道狭窄,其它为伴随病变。另外,还有一个复合畸形概念,所谓复合畸形是指两种或多种简单畸形合并存在。这些复合畸形在胚胎学上没有关联,是多种简单畸形的组合。

  目前研究显示,只有部分简单先心病存在自愈的可能,而复杂先心病没有自愈的报道,只会随着年龄的增长逐渐加重。存在自愈(自动闭合)可能的简单先心病有如下几种:

   一、房间隔缺损(简称房缺)

  房间隔缺损是婴幼儿最常见的先心病之一,由于没有什么症状,许多人直到成年方才发现,成为最常见的成人先心病。通常房间隔缺损分为三类:(1)继发孔型房间隔缺损,也是最常见的缺损类型,我们平常所说的房间隔缺损即指此类;(2)静脉窦型房间隔缺损,又分为上腔型和下腔型;(3)原发孔型房间隔缺损,它实际上是房室隔缺损(也叫心内膜垫缺损)的一种。

  在上述房间隔缺损中,仅有小型继发孔型房间隔缺损有自动闭合的可能,而静脉窦型和原发孔型房间隔缺损均不能自动闭合,必须手术处理。据报道,在婴幼儿,小型继发孔房间隔缺损(直径小于5mm)自愈率高达80%,绝大部分3mm以内缺损能自动闭合,许多3-8mm的房间隔缺损也能在3周岁以内自动闭合。因此对于8mm以内的房间隔缺损可以不着急处理,等孩子到3周岁以后再做决定。由于房间隔缺损早期对心脏和儿童发育影响较小,除非患儿因房间隔缺损而反复诱发肺炎,否则,即使是大型房间隔缺损也以3-6岁处理比较合适。

  二、室间隔缺损(简称室缺)

  室间隔缺损在儿童是最常见的先心病,占所有先心病的20%左右。也有自动闭合的可能。与房间隔缺损相同,自动闭合的可能性决定于缺损的位置和大小。

  总体而言,约75%的小型室间隔缺损在出生后1岁或者10岁以内可以自动闭合,但对于中大型室间隔缺损来说,自动闭合率仅有5%-10%。如果10周岁尚未闭合,则几乎不可能闭合。

  此外,闭合率高低也与缺损位置有关。自动闭合率最高的是肌部室间隔缺损,但是,不同的报道自动闭合率差异非常大,1周岁内肌部室间隔缺损自动闭合率自37.9%至93%不等;其次是膜部和膜周部室间隔缺损,同样差异非常大,1周岁以内自动闭合率自4.7%至35%不等,这种差异可能与人群不一样有关。其它部位的室间隔缺损自动闭合率非常低下,尤其是肺动脉瓣下型室间隔缺损,自愈的几率非常小,而且长期存在会损伤附近的瓣膜,因此此类缺损一旦发现,应及早诊治,听从先心病专家的意见,择期手术治疗。

  三、动脉导管未闭

  动脉导管未闭也是最常见的先心病之一,但发病率略低于上述两种畸形。这种疾病发病率与地理位置存在一定关系,如高原地区发生率更高。另外也与出生状况有关,早产儿动脉导管未闭发生率明显高于足月产新生儿,体重小的新生儿发生率高于正常体重者。据报道,在出生时体重小于1.5kg的新生儿,动脉导管未闭发生率高达30%以上。

  动脉导管未闭可以自动闭合,但与上述两种畸形不同的是,它的自愈率不仅与大小有关,而且与患儿出生状况有关,而且自愈发生时间显著短于上述两种畸形。

  对于足月产新生儿,在正常情况下,约50%的动脉导管于出生后24小时自动闭合,90%于出生后48小时闭合,所有动脉导管均于72小时内闭合。如果出生1周后动脉导管仍然不闭合,则没有自动闭合的可能。

  对于早产儿,动脉导管自动闭合时间显著延长。通常,60%的动脉导管于出生后3天内闭合,72%-75%于出生后3个月内闭合。虽然有人认为在2岁以内均存在自动闭合的可能,但通常认为出生3个月以后仍未闭合的动脉导管此后自动闭合的现象非常罕见。因此,如果早产儿出生3个月后动脉导管仍然没有自动闭合,也就需要考虑用手术方法将其闭合了。

  虽然上述三种疾病均存在较高的自动闭合率,但如何评估其自动闭合的可能性还要在全面评估后,听取专家意见,确定进一步处理方案,而不应一味等待,幻想奇迹出现,以免贻误治疗时机。


    2014/7/28 22:49:18     访问数:731
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